1. 男，74岁。发热伴咳嗽半月入院。

   
   

1.     回溯病史：

患者自诉罹患“间质性肺炎、痛风、肾功能不全”等疾病多年，未经规范化诊断和系统性治疗；此次以发热、干咳起病，病程中出现听力下降；入院后初步筛查，免疫相关实验室检查IgG4升高，CT提示双肺间质性改变；常规CT、B超、心超、肠镜等均未发现其他感染、肿瘤依据；故要考虑结缔组织病的可能。

2.     影像学阅片：

患者入院后已完善头颅、胸部、腹部CT，但我们得到的检查报告对临床并无太多提示。

临床医师再次认真阅片—可见腹部CT增强中显示腹主动脉有明显充盈缺损。这是否提示大血管相关病变？

3.      进一步检查：

为明确是否有大血管疾病，并排查他隐匿的病灶，遂行PET-CT检查，结果显示：1、腹主动脉（近髂动脉分叉处）、右髂动脉分支管壁FDG代谢条形增高，考虑为炎症可能性大。2、双肺斑片状影及网格状致密影，纵隔及双肺门淋巴结影，FDG代谢增高（SUV最高2.9），考虑为炎性病变。

4.     专科会诊：

患者经系统抗感染治疗无效，病史、辅助检查结果均提示存在非感染性疾病可能，故请风湿科会诊。风湿科会诊意见：考虑系统性血管炎，巨细胞动脉炎可能。根据目前的临床资料，该患者已达到2018年美国风湿学会的巨细胞动脉炎的诊断标准。确诊血管炎和发病年龄≥40岁是进行该项诊断的必要条件。具体的评分要求有以下内容（诊断需≥6分）：

a)  临床表现：肩或颈晨僵（2分）、视力突然丧失（2分）、下颌跛行（2分）、新发颞部头痛（2分）、头皮触痛（2分）、颞动脉搏动减弱或压痛（1分）。

b)实验室检查：ESR ≥ 50 mm/h 或 CRP ≥ 10 mg/L（3分）。

c)  颞动脉活检：明确血管炎（5分）、可能血管炎（2分）

d)  影像学：颞动脉呈典型“光晕征”（超声）（5分）、双侧腋动脉受累（3分）、PET示全动脉活动性病变（3分）。

PET-CT明确该患者有大动脉血管炎；患者年龄＞40岁，这两点已满足诊断患者为巨细胞动脉炎的必要条件。另分项评分中：实验室检查ESR 104mm/h 、CRP 176mg/L，该项评分3分；影像学PET示腹主动脉、右髂动脉分支动脉活动性病变，该项评分3分；累积评分6分，已达巨细胞动脉炎的诊断标准。

1.系统性血管炎：巨细胞动脉炎可能

 IgG4相关性疾病、科根（Cogan）综合征待排

2.间质性肺病

3.慢性肾脏病2期

治疗方案：甲强龙 60 mg qd（7.9-7.11），体温恢复正常，听力略有恢复。

2018年7月11日出院，至风湿科就诊。继续口服甲强龙治疗，无发热，咳嗽好转，听力逐渐恢复。

1.本病例中，患者的支气管扩张感染是“烟雾弹”。貌似常见的疾病经积极治疗后疗效不佳时，应寻找其他原因，及时调整治疗方向。IgG4阳性为该病例的诊断的带来了转机。

2.发现该患者腹部CT中主动脉的病变是诊断思路变换的关键，这提醒我们临床医师不仅要能看懂影像学报告，还要具备独立阅片和思考的能力，细微之处才能见真知。

3.结缔组织疾病临床表现多种多样，可累及多系统，症状无特异性。有些是排他性的诊断，常需要多方面寻求线索并进行归纳总结。

1.系统性血管炎

 这是一组原因不明的、以非感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病，在临床上常表现为乏力、皮肤损害、关节炎、多系统侵犯和多脏器功能衰竭。根据2012年Chapel Hill标准分类：（1）大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（GCA）；（2）中血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）；（3）小血管炎（SVV）：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA）、抗肾小球基底膜病等；（4）变异性血管炎（VVV）：白塞病（BD）等；（5）单器官性血管炎（SOV）：皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统性血管炎等；（6）与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎；（7）与可能的病因相关的血管炎：乙肝病毒、梅毒相关性主动脉炎等；（8）一组原因不明的、以非感染性炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病。

系统性血管炎的治疗：20%为自限性，发现疾病时如病情平稳，可随访观察。包括：手术治疗和非手术治疗。非手术治疗主要用于活动期或早期、血沉尚未正常时，包括： 1）激素类药物：泼尼松每日1mg/kg, 维持3~4周后逐渐减量，每周减总量5%~10%，剂量减至5~10mg，维持一段时间。重症者可予以甲强龙冲击。 2）免疫抑制剂：常用环磷酰胺、甲氨蝶呤。环磷酰胺可每日口服2 mg/kg或冲击治疗，每3~4周0.5~1 g/m²体表面积，病情稳定逐渐减量。 3）29%~73%需要联合激素及免疫抑制剂来诱导和维持炎症的缓解。后期若血管狭窄影响功能需要手术治疗，一般予以血管重建术或血管扩张术。

2.IgG4相关性疾病

这是一种与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。常见于中老年男性，主要表现为受累脏器的肿胀或者炎性假瘤形成，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病。 1995年，Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（AIP）概念。2001年，AIP与IgG4的关系首次提出。2003年，Kamisawa等引入IgG4相关性疾病（IgG4RD）概念。2010年，在Autoimmun Rev杂志上宣布该种疾病的诞生。其诊断标准：1.临床检查显示1个或多个器官特征性弥漫性/局限性肿大或肿块形成。 2.血液学检查示血清IgG4升高，大于135mg/dl。 3.组织学显示（1）大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化。（2）组织中浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值大于40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞大于10个。确诊：1+2+3，可能：1+3，可疑：1+2。IgG4RD累及血管可伴发动脉炎，累及主动脉可导致动脉夹层或动脉瘤。临床与其他原因所致的血管炎难以区分，确诊有待病理证实。

IgG4升高（＞1.35g/L）对诊断IgG4RD灵敏度90%，但特异度60%，阳性预测值34%。血清IgG4水平升高不能直接诊断IgG4相关性疾病，但血清IgG4升高及其升高水平的差异可为临床诊断提供线索。

IgG4RD累及肺部，约50%患者表现出呼吸道症状，如咳嗽、劳力性呼吸困难和胸痛等，其余患者仅出现影像学异常而不出现临床症状。其影像学分型可分为：

IgG4RD累及肾脏，可导致间质性肾炎，表现为多尿、血尿、夜尿及肾功能减退。同时，血清IgG4升高，除见于IgG4相关性疾病外，还可见于淋巴瘤、结节病、系统性血管炎、过敏性疾病、结缔组织病、慢性肝炎和肝硬化、免疫缺陷病。约5%健康人群的IgG4也有升高。

3.科根（Cogan）综合征

科根综合征以青壮年多见，无性别差异，发病率极低。是以眼、内耳受累为主要特征的血管炎，包括角膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎、感音神经性聋、前庭功能障碍。角膜基质炎是最重要、最具有鉴别意义的临床表现，全身各种血管均可累及，可出现动脉炎、动脉瘤、心脏瓣膜受累。

 4.PET-CT在血管炎中应用

炎性细胞同肿瘤细胞一样高表达葡萄糖转运因子，¹⁸F–FDG可在炎症部位大量聚集。大、中血管炎病变在PET/CT检查时表现为血管壁的¹⁸F–FDG均匀性吸收，在疾病早期有助于血管炎的诊断。目前使用PET-CT评估血管炎症的方法有两种，一种是视觉等级，将血管壁的信号强度和肝脏进行对比，分为4级。0级：无摄取；I级：信号强度低于肝脏；II级：信号强度近似于肝脏；Ⅲ级：信号强度高于肝脏，II级以上被认为是疾病活动。另一种是计算病灶的SUV值，但由于没有统一标准，很少应用。有研究表明，PET/CT对活动期大动脉炎诊断特异性为91.7%，敏感性为92.6%。

傅京力  湖南省株洲市中心医院 

丁百兴  袁瑾懿 华山医院抗生素研究所

本文首发自华山抗生素所