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一文了解偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征(HPHA)|疑难探究

2022-05-12作者:论坛报沐雨综述
帕金森病非原创

作者:安徽中医药大学神经病学研究所附属医院  王共强神经科学临床与科研团队


01  论坛导读


偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩(hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome,HPHA)又称偏侧萎缩-偏侧帕金森综合征,是一种罕见的、由于儿童期脑部损害引起、多成人发病的继发性帕金森综合征。由Klawans于1981年首先报道。主要临床特点是偏侧肢体萎缩,萎缩侧肢体出现典型的帕金森样症状,多数对左旋多巴治疗反应不良。

  

02  病因病机

 

病因尚未完全阐明,迄今尚无HPHA脑的尸检报道。Giladi等人发现64%的HPHA患者常有产伤史,在有症状肢体的对侧存在脑萎缩。据此有人提出偏侧脑萎缩、迟发的偏侧肌张力障碍与出生时脑缺氧密切相关,HPHA可能是一种继发于产伤后迟发的运动障碍。此外,早产、新生儿缺氧和头部外伤可能与本病有关。


华于静对15例Hp/HA患者进行了回顾性研究,并与100例非偏侧萎缩症的复发性帕金森病(IPD)作比较,以Hoehn和Yahr分级法(H和Y)对患者的病情,分期和疗效作评判。HP/HA患者的平均起病年龄为43.7岁,而IPD组的平均起病年龄为60.2岁,两组存在非常显著的差异(<0.01)。HP/HA病人的震颤发生率(10/15)与对照组100例IPD相比(53/100)无显著性差异。10例HP/HA病人在接受左旋多巴治疗前,早期即有肌张力障碍。以起病到开始左旋多巴治疗时的病程,6例HP/HA病人平均为14.2年,对照组100例IPD病人平均为4.1年,两组存在非常显著的差异(P<0.001)。

 

03  诊断

 

 临床表现

多于18~61岁发病,男多于女,起病隐匿,进展缓慢,部分患者有异常生产史。主要表现为一侧面部、上下肢、躯干的偏侧萎缩,同侧肢体静止性震颤、运动迟缓、面具脸、姿势反射不稳、联带运动消失、齿轮样肌强直等帕金森综合征的表现。


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患者偏侧肢体萎缩的程度及受累范围不定,一些患者的面部、上下肢受累,而另一些患者只有手部波及,大拇指最易受累。当患者没有偏侧萎缩时,侧脑室扩大也提示偏侧脑萎缩的存在。


 

 影像学检查

头颅CT和MRI显示在萎缩肢体对侧脑萎缩,PET显示基底节和额叶皮质内侧的局部脑葡萄糖代谢率降低。部分患者脑脊液中高香草酸(HVA)明显降低。

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04  治疗

HPHA常表现为早发性、一侧性和缓慢发展的病程。对于一个良性早发性具有帕金森样症状的患者,应考虑HPHA的可能。本病首先应与PD鉴别。HPHA患者有偏侧萎缩和早期出现肌张力障碍,影像学检查提示一侧脑萎缩和局部脑糖代谢率降低,而PD无偏侧肢体萎缩。左旋多巴对HPHA有效。左旋多巴或合并使用抗胆碱能药或金刚烷胺反应良好,但单独使用后两种药物效果不佳。亦可试用维生素B族、血管扩张药和神经营养药,可能有益。也有研究通过分析6例偏侧萎缩-偏侧帕金森综合征 (HAHP)的临床资料,6例病人全部符合 Bushman等1988年提出的HA诊断标准,其中5例确诊,1例拟诊。6例病人都接受了B族维生素、地巴唑、胞磷胆碱、苯海索等药物治疗,但几无疗效。


05  延伸阅读


帕金森综合征的病因学分类

1. 原发性,包括原发性帕金森病,少年型帕金森病。

2. 继发性帕金森综合征:感染:由脑炎、慢病毒感染等引起;血管性:由脑动脉硬化、多发性脑梗死、低血压性休克等引发;药物:由吩噻嗪类、丁酰苯类、抗抑郁剂(单胺氧化酶抑制剂和三环抑制剂)等引发;毒物:由MPTP(四氢吡啶)、一氧化碳、锰、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇等引发;外伤:由脑外伤、拳击性脑病等引发;其他:由甲状腺/甲状旁腺功能障碍、颅内占位性病变、正压性脑积水等引发。

3. 遗传变性帕金森综合征:Wilson病,Lewy小体病,Huntington病,Hallervorden-Spatz病,橄榄-桥脑-小脑变性,脊髓小脑变性,Fahr(钙化症)综合征,家族性帕金森综合征伴周围神经病,神经棘红细胞增多症等。

4. 多系统变性-帕金森综合征叠加:Shy-Drager综合征,进行性核上性麻痹,纹状体黑质变性,帕金森综合征-痴呆肌萎缩性侧索硬化复合征,皮质基底节变性,Alzheimer(老年痴呆症)病,偏侧萎缩帕金森综合征

5.血管性帕金森综合征(Vascularparkinsonism,VP):该综合征是由脑血管因素作为病因引起的疾病。以非对称性肌张力增高、慌张步态、呆滞、无静止性震颤和左旋多巴疗效不佳为临床特征。近年来随着脑血管病发病率的不断升高,该病的患病人数也相应地增加。VP的临床诊断应从病史、症状、体征、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析。同时应排除其他原因引起的帕金森综合征。现已证实帕金森病(PD)可并发脑梗死,尤其纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD病人基底节和大脑白质有血管性损害,但所有的损害均较轻微。


06  总结


HAHP是一种罕见的临床综合征,病因不明。临床上主要表现为偏侧萎缩、偏侧帕金森综合征、发作性肌张力障碍。HAHP的诊断主要依靠临床表现,神经影像资料可能有助诊断。迄今, HAHP尚无有效治疗,这值得临床进一步探究。


来源:神经科学论坛

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