本项研究基于英国伯明翰大学医院炎症性神经病门诊，回顾性收集2014年至2024年入组的疑似CIDP患者，共筛选出64例完全符合EAN/PNS 2021年新指南标准且初诊为对称型、未接受过任何治疗的“典型型CIDP”患者。所有病例均进行详尽的体格检查和肌力量表（MRCSS）评定，分析并对运动受累的分布分型。

研究将不完全亚型分为近端上肢肌群未受累、远端上肢肌群未受累、近端下肢肌群未受累、仅下肢受累（截瘫型）、和纯近端型。对所有入组者，收集基础人口学资料、病程长度、发病方式、共病、基线及随访的功能量表（ONLS）评分、电生理指标（CMAP和SNAP等）、治疗方案和疗效（IVIg、糖皮质激素、血浆置换）以及随访期间的亚型动态演化。所有数据采用R 4.3.1分析，组间差异通过卡方、t检验，量表评分采用Pearson相关性检验，显著性设定为p<0.05。

在64例典型型CIDP患者中，有19例（30%）属于不完全型：其中，12例（63.2%）表现为近端上肢未受累，3例（15.8%）为远端上肢未受累，3例（15.8%）为纯下肢型（截瘫型），1例（5.2%）为纯近端型。与完全型患者相比，不完全型患者在初诊时的肌力与功能障碍均显著更轻（MRCSS平均值63分 vs 55分，p=0.008；ONLS平均值4分 vs 6分，p=0.002）。但两组在年龄（平均56vs61岁）、性别、糖尿病及其他共病、急性起病比例（21%vs24%）、起病至诊断时长（平均16vs24月）、随访时长（平均71个月）等方面无显著差异。在治疗响应方面，IVIg的应答率在不完全型和完全型分别为81%和64%，虽有趋势但无统计学意义（p=0.35），糖皮质激素和血浆置换的应答率分别为29%/56%和50%/92%（均p>0.05）。两组患者最大化功能改善的时间均值基本一致（约12个月）。在随访期间，不完全型患者中约69%维持原有亚型，18.8%向完全型演化，余者表现为不完全型之间的转化；3例患者功能完全恢复。平均表型演化时间为18.2个月（2-72月）。

值得关注的是，在完全型CIDP中，基线肌力（MRCSS）与功能障碍（ONLS）高度相关（相关系数r=−0.75, p<0.001），但在不完全型患者中，这一相关性几乎消失（r=−0.12, p=0.62），提示除了肌力以外，其他感觉系统如本体觉障碍在该亚型的日常功能损害中贡献更大，但未被传统运动评分完全捕捉。两组在电生理指标（CMAP、SNAP等）上的各项参数无显著差异，这进一步表明不完全型本质上属于典型CIDP的不同临床表现形式，而非完全独立的疾病亚型。

图：不完全型CIDP患者的表型变化。（A）桑基图显示治疗前后表型的变化。（B）Kaplan–Meier曲线展示随时间推移的表型变化。当表型演变为完全经典型或影响更广泛肢体的不完全经典型时，曲线会出现下降。

在与常见的其他周围神经病（如糖尿病性多发神经病、遗传性脱髓鞘性神经病、吉兰-巴雷综合征及其他慢性多发神经病）鉴别时，本研究强调了不完全型典型CIDP临床意义。CIDP的典型体征是对称性近远端受累，但糖尿病性或遗传性神经病多数为远端大于近端，且感觉障碍通常早于或重于运动障碍。吉兰-巴雷综合征虽然也具备对称性无力，但进展特点、脑脊液“蛋白-细胞分离”和病程自限与CIDP有所不同。不完全型CIDP由于部分近端或远端肌群受累呈阴性体征，特别是在早期，极易被误认为是单纯远端型多发神经病或局灶性神经病，因此强调了通过详细肌力分布检查和结合电生理全参数评估其潜在的脱髓鞘特征，对鉴别诊断至关重要。

本项研究直接影响临床实践。首先，近三成的经典型CIDP为不完全表现型，且初始功能障碍较轻，临床医务人员若仅依赖于典型分布，极易漏诊此部分患者。由于这类患者在随访期间部分可向完全型进展，甚至全部肌群逐步受累，早期及时规范启动免疫治疗对于改善长期功能至关重要。其次，不完全型患者中本体觉等深感觉功能对日常能力丧失的贡献更大，提示未来功能评定及随访中需强化对感觉亚型的关注，例如引入更细致的本体觉和步态、平衡等评分体系。最后，在治疗决策上，尽管不完全型起病较轻，但对静脉丙球及其他免疫治疗方案的反应与完全型无异，说明应同等重视、积极干预，而非因为体征“不够典型”而延误或保守处理。

当然，该研究有局限。其为单中心、回顾性设计，样本量较小且存在亚型构成的现实偏倚（本队列无近端下肢未受累和颅神经为主型等更罕见类型），远期结局参数也并未引入如Rasch整体残疾量表或具体感觉障碍评分。随着多中心纳入和前瞻性设计的推广，未来有望得到更为全面的数据。此外，在有些患者中是否存在轻微的电诊断符合度不足，以及某些电生理参数未能完全反映感受和功能障碍的复杂关系，均是需要进一步深入探索与验证的问题。