丁晶教授

复旦大学附属中山医院神经内科

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隐源性癫痫就是认为有病因，但又找不到。此时要考虑诊断和诊断依据是否考虑完全。随着目前磁共振和脑电图的发展，大部分癫痫都是能够明确的，癫痫的分类也越来越完善。

首先，对于隐源性癫痫，家族史和基因检测非常重要。很多儿科患者都是遗传性的。如果患者是13~14岁发病，有可疑的家族史，通过基因检测就可以明确。临床上碰到很多癫痫患儿，一点家族史都没有，等基因检测后，再回头去问，就会发现家族中有些人是发病类型非常轻的，如一次小时候的热性惊厥，很多人会忽略这是癫痫的家族史。

其次，影像学的判读也很重要。需要建立高清的癫痫病灶序列，对于海马硬化，要有特殊癫痫序列来分析其病因学，如进行做冠状位薄层扫描来看海马体积和结构和改变。做皮层扫描时，有时要做双反转恢复序列来看皮层的结构异常。很多患儿在出生时可能有过产钳，出生时可能会有颅内出血，可能导致局灶性皮层发育不良。

第三，对脑电图的重新评估也很重要。常规脑电图只有5分钟，从这5分钟的脑电图中并不能获得充分的信息。脑电图也是以时间换质量的，我们往往会邀请患儿做一个长程脑电图，因为在清醒期，脑电图上看到癫痫波的阳性率约为50%，而在睡眠期可以提高到75%~80%。此外，隐源性癫痫的诊断对脑电图电极的排列数目也有一定要求，常规脑电图要求有19个导联，加上2个参考导联一共是21个，而对于隐源性癫痫，我们一般在双侧颞区各多放2个变为25个导联，覆盖足够的情况下才能看到异常放电，监测时间也要足够长。

因此，如果找不到癫痫的病因，我们首先要回溯家族史；其次看磁共振有没有做癫痫序列，有没有关注到海马，有没有看到皮层发育不良；第三，脑电图有没有做最标准的21~25的导联，有没有做过夜脑电图。

当然，也有患者用了所有的手段，并不能发现病因，此时要重新考虑癫痫的诊断。我们可以使用视频长程脑电图进行发作期监测，同时将发作期长程监测视频和脑电图录像，请有经验的癫痫专家进行评估，判定患儿到底是不是癫痫，癫痫的发作类型是什么？进而再确定其病因。

有一些比较少见的原因如免疫性，感染和免疫永远是癫痫尤其是难治性癫痫的重要原因，我们要进行腰椎穿刺查自身免疫性脑病。这类患者一般是年轻女性合并有精神障碍，要考虑患者是否为畸胎瘤导致的免疫性的癫痫。

总之，目前的癫痫诊疗随着技术的提高，一般都能找到非常明确的病因，大部分儿科患者是遗传性的，成人主要是结构性的，有一些免疫和感染性的外伤和肿瘤性病因也是可以发现的。

对于患儿，要仔细调查扩大的家族史；要做癫痫序列磁共振，必要时可以做PET磁共振，因为结构性磁共振成像和功能性磁共振成像是两回事，结构上看不到时，我们可以看到功能性缺损，我们常常可以看到，皮层发育不良时常规磁共振是正常的，而PET磁共振就可以看到发育不良的皮层有代谢缺损；必要时，要做发作期的视频脑电图监测。

最后需要指出的是，国际上也承认隐源性癫痫的存在，仍有一些病因我们不清楚，现有技术可能还不够阐述每一个细节，近20%的患者可能被判为隐源性癫痫，现称为未知病因型，这也是临床难点之一，期待随着新技术的发展，有助于我们更深入地了解其病因。

对于癫痫，明确病因是一方面，只要判断患者是癫痫，明确其发作类型，判断患者有过两次次癫痫发作，就必须要给药。

如果患者仅发作一次描述很像癫痫；同时有其他4项中的1项，如是夜间发作、既往有头颅外伤史、脑电图有癫痫样异常波、磁共振影像发现癫痫相关的结构异常，判断患者再发癫痫可能非常高，此时即使患者是第一次发作，也可以给予抗癫痫药物治疗。

对于抗癫痫药物的选择，在儿科是根据癫痫综合征，成人是根据发作类型。

以成人为例，发作类型如果是全面性发作，如常见的青少年肌阵挛癫痫，或者全身强直-阵挛发作的癫痫，一般是选择全面性用药如丙戊酸钠、左乙拉西坦等药物。

局灶性发作以最常见的颞叶癫痫为代表，颞叶癫痫、额叶癫痫、枕叶癫痫、岛叶癫痫都是局灶性的，异常放电由局灶病灶起源。对于局灶性发作的治疗，相对较好的药物是钠离子通道阻滞剂，除非患者有药物过敏，不适合钠离子通道阻滞剂，才考虑其他药物。

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