作者：安徽中医药大学神经病学研究所附属医院 王共强

导读：三叉神经带状疱疹由水痘-带状疱疹病毒（varicella zoter virus， VZV） 引起，主要特征为沿单侧三叉神经分布的簇集性小水疱，常伴有明显的神经疼痛。当VZV侵入膝状神经节时，可出现外耳道或鼓膜疱疹，膝状神经节受累同时侵犯到面神经的运动和感觉纤维时，患者表现为面瘫、耳痛及外耳道疱疹三联症，称为Ramsay-Hunt综合征（RHS）。Ramsay-Hunt综合征是带状疱疹的一种特殊类型，典型的症状为耳痛、耳部疱疹、同侧周围性面瘫，又称耳带状疱疹三联征。该病临床少见且易误诊，特别是多神经受累者报道较少，临床相关MRI也有新发现。

病例1(Neurology,2017,89(7).)

85岁，老年痴呆女性，左耳疼痛，眩晕，慢性不明的轻度左面部无力。MRI显示颅神经VII和Ⅷ的对比增强，这和Ramsay-HunT综合征（RHS）一致。她接受了类固醇和阿昔洛韦治疗。在4天后的评估中，她出现了典型的经典的RHS三联征：右耳疼痛、同侧面瘫、疱疹、加上声音敏感和持续性眩晕。

（A）左侧面瘫，（B）左耳结痂疱疹。

颅神经（CNS）VII和Ⅷ的对比增强：（A）椎管内CNVII段（箭头）和膝状神经节（箭头）的对比度增强。（B）CNVII（箭头）和CNⅧ（箭头）的颅内节段的对比度增强。对侧CNVII和CNVIII正常。

在适当的环境中，MRI显示CNVII的对比度增强加上额外受影响的CN（最常见的是VIII），可以允许在经典疱疹发作之前诊断Ramsay-Hunt综合征。

病例2(Neurology,2022,98(21).)

45岁，男性，表现为右耳廓皮疹、面瘫、耳痛、耳聋、发作性眩晕。甩头试验中出现左向自发眼震、双向凝视诱发且未抑制的左视眼震。头MRI提示右侧脑桥背外侧及延髓亚急性梗死灶，右侧椎动脉不完全流空影。经过阿昔洛韦及地塞米松治疗，MRI上的缺血灶及血管狭窄消失，患者症状完全消失。Ramsay-Hunt综合征可能导致颅内血管病变及脑干梗死，通过仔细的眼动评估可能提供蛛丝马迹。

延伸阅读

Ramsay-Hunt综合征属于特殊类型带状疱疹，机体抵抗力下降时，由水痘-带状疱疹病毒(varicella zoter virus， VZV）感染面神经膝状神经节及临近的颅神经而引起的一组临床综合征。VZV病毒为双链DNA病毒，属疱疹病毒科α亚型，有嗜神经和皮肤特征。该病1907年由Ramsey Hunt首先详细描述，年发生率约为5/100，000，可同等影响有免疫能力和免疫缺陷患者。大约7%的急性面瘫病例是由Ramsay-Hunt综合征引起的，其中10%的病例与带状疱疹有关。

Ramsay-Hunt综合征是因面神经膝神经节受到疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部剧痛、耳部疱疹，可出现同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍，故又称膝状神经节综合征。

Ramsay-Hunt综合征合并多组颅神经、小脑病变 1例，MRI显示右

侧小脑半球可见小斑片异常信号影， T1 呈低信号，T2 呈高信号，FLAIR 呈高信号。

Robillard等人提出以耳痛、周围性面神经瘫痪和外耳道、耳廓或者其他颈部皮区的带状疱疹作为诊断三联征。Malin等对Ramsay-Hunt综合征的定义：

①耳疱疹[和（或）同侧软腭溃疡]；

②同侧面瘫，伴有味觉障碍和泪液分泌障碍或减少；

③三叉神经( 第一和第三支) 分布区感觉障碍；

④颈部皮肤感觉障碍( 分布区)；

⑤听神经受累；

⑥前庭神经受累。

还有可能少见的感染范围可见视神经、展神经、舌咽神经、交感神经、脊神经、颅内（脑膜脑炎、脑血管炎、脑血管意外、偏瘫、半身感觉障碍）等。

 Malin的Ramsay-Hunt综合征诊断标准 

Ramsay-Hunt综合征一些病例报道可发生吞咽困难。当VZV在颈静脉孔水平重新激活时，舌咽、迷走神经和副神经损伤可引起吞咽困难，颈部VZV感染可导致多发或单个脑神经麻痹，无任何皮肤损伤。还有报道少部分可伴发脑膜炎，为病毒沿中枢神经轴突入脑所致。临床对于典型面瘫的诊断，尽管MRI增强扫描是有效的方法之一，但并不是筛查性的诊断方法。但当发现“非典型面瘫”时, MRI检查是必要的。

临床诊断上需要和以下疾病鉴别：

1. 吉兰巴雷综合征：多为双侧周围性面瘫，伴对称性四肢弛缓性瘫和感觉障碍，脑脊液蛋白-细胞分离。

2. 耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎肿瘤等。

3.后颅窝肿瘤或脑膜炎：周围性面瘫起病缓慢，伴随其他脑神经受损症状及各种原发病表现。

4. 神经莱姆病：单侧或双侧面神经麻痹，伴发热、皮肤游走红斑、常累及其他脑神经。

临床上一旦确诊，规范抗病毒药物和糖皮质激素联合治疗是首选。

大多数早期规范治疗的预后往往较好，特别是在症状出现后的3天内。其他的药物治疗，包括扩张血管类药物可改善病变区域血供。疱疹、眩晕、耳鸣及平衡失调等症状在治疗后一般能完全恢复，部分患者面瘫和听力下降恢复不完全。但与Bell麻痹相比，Ｒamsay-Hunt综合征面神经瘫痪程度往往更重，预后不良。Ramsay-Hunt综合征还有相当多的并发症，从轻微的皮疹到严重的瘫痪。

综上所述，临床Ramsay-Hunt综合征是一种罕见、多样和具有挑战性的疾病，因为它类似其他神经系统疾病，导致早期诊断有问题。及时诊断和治疗(最好在72小时内)对于确保最佳结果和预防并发症至关重要。特别是在基层医院临床常常未能正确诊断识别，表现不典型者更容易误诊和漏诊。凡是面瘫、发作性耳痛、咽痛患者都不能排除该病。尤其是不典型面瘫，及时头颅MRI检查是必要的。临床上应提高对Ramsay-Hunt综合征的认识，早期正确诊断，尽早给予静脉阿昔洛韦激素治疗模式，缩短疗程，减少并发症。

来源：神经科学论坛