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作者:孙辰婧1,任壮壮2,戚晓昆1,刘建国1,邱峰12
1.解放军总医院第六医学中心神经内科,2.解放军总医院第八医学中心神经内科
老年起病型重症肌无力(LOMG)多有合并症,其首发症状可能被忽视或误诊为其他疾病,诱发因素与早发型重症肌无力(EOMG)不同,但关于LOMG大样本研究甚少。本文旨在通过大样本临床数据对LOMG的临床特点,合并症及药物影响进行分析,以区分EOMG,探索 LOMG诊疗思路。
回顾性队列研究纳入了从 2003年1月1日到2023年1月1日在解放军总医院就的240例起病年龄≥65岁的LOMG患者。我们收集了人口统计数据、合并症及用药、诱因、重复神经电刺激、美国基金会重症肌无力分类、胸腺异常等资料。
该组患者男女比例1∶1.2,P=0.699。MGFA分型比例: Ⅰ型31.3%,Ⅰa型 12.9%Ⅰ型 51.3%,Ⅱa0.8%,Ⅱb0.8%,Ⅳ0.4%,Ⅴ2.5%。起病症状以眼脸下垂最多见占78.8%,复视占18.8%;以球麻痹为首发表现的LOMG患者中,出现肢体无力的比率约为27.9%,伴随咽功能障碍比率为41.7%。MG合并胸腺瘤的发生率为14.2%,合并症中以高血压最常见(41.7%),低频重复频率电刺激波幅递减总体发生率为57.1%,其中以面神经为主(发生率为50.7%)。在Ⅰ和Ⅱ型面神经低频重复频率电刺激波幅递减中以Ⅱb型检出率最高,Ⅰ型最低,(x2=7.023,P=0.030)。
LOMG男女发病无明显差异,临床表现主要为Ⅰ和Ⅱ型,重症MG少见。首发症为眼脸下垂,通常误认为衰老导致的眼脸周围皮肤松弛下垂,而复视则被认为是由黄斑变性和白内障所引起。多种药物使用可能诱发LOMG,白内障或外科手术的全麻药物使用又有可能进一步诱发MG发生,特别是非去极化神经肌肉阻断剂使用。LOMG合并胸腺瘤发生率较低。
来源:第十一届北京罕见病学术大会暨2023京津冀罕见病学术大会会刊
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