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看看这例连枷臂综合征~

2021-01-19作者：论坛报沐雨经验

脑血管病非原创

患者周**，男性，67 岁，进行性双上肢无力1年。1年前出现为左上臂无力，未介意，4个月后出现右上臂无力，此后双上臂无力逐渐加重伴肌肉萎缩、肉跳，不能抬高、耸肩、梳头，双手尚可持物，无肢体麻木，无言语含糊，在当地做颈部磁共振（图1）及腰部CT（图2），按照“颈腰椎病”给予局部理疗、营养神经等治疗，效不著。2020年11月29日上午就诊于我院，发病以来，精神可，未出现明显的体重减轻，大小便正常。

既往史无特殊，父母身体健康，否认有遗传病家族史。

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体格检查：

一般内科查体无异常发现。

神经系统查体：神清，语晰，高级智能正常，无舌肌萎缩及纤颤，舌肌顶颊肌力正常，其余颅神经未见阳性体征，颈软，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常，双上肢腱反射对称 +，双下肢膝反射 ++，双上臂和肩胛带肌明显萎缩，双上肢、肩胛肌可见肌肉萎缩，以左侧肌肉为甚（下图），双前臂及双手肌肉未见明显萎缩，双侧肩关节内收、外展肌力3-级，肘关节屈、伸肌力4-级，双上肢前臂肌力4级，双手握力5级，双下肢肌力5级，四肢深浅感觉检查正常，双侧 Hoffman 征（-），双侧掌颌反射（-），双侧 Babinski 征、chaddock 征（-）。

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临床检验:

血常规、生化、CK等肌酶均正常，心电图均正常。

甲状腺功能、自身免疫抗体、HIV 抗体、肿瘤标志物、副肿瘤抗体均正常，脑脊液常规、生化、细胞学正常，双下肢 SEP 正常，肺部 CT、腹部彩超等检查未见明显异常，颅脑MRA、MRI未见明显异常。

下面是电生理检查情况。

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诊断：

连枷臂综合征（flail arm syndrome,FAS）

讨论:

运动神经元病(motor neuron disease，MND) 是一类上、下运动神经元受累为主的神经系统变性疾病。包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型。ALS是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3-5年。连枷臂综合征（flail arm syndrome, FAS）和连枷腿综合征(flail leg syndrome，FLS)均为ALS的临床变异型。

连枷臂综合征：又称为Vulpian-Bernhardt综合征或肌萎缩性双侧臂瘫。男性多见，以上肢局限受累起病，患者表现为双侧肢体近端对称的肢体无力和萎缩，后期出现吞咽困难和呼吸困难，50%~70%出现上运动元损害体征。预后较典型ALS者好。

连枷臂综合征的鉴别诊断包括平山病、脊髓性肌萎缩症、多灶性运动神经病、遗传性运动神经病、CIDP纯运动型、HIV 相关神经病、面肩肱型肌营养不良、颈椎病、肯尼迪病、副肿瘤综合征，双侧皮质分水岭梗死，和脊髓梗死等。

总体而言，连枷臂综合征和连枷腿综合征的预后要明显好于经典型 ALS。国内樊东升教授对 126 例 FAS 的研究发现 FAS的中数生存期（97 个月），明显比肢体起病和延髓起病的 ALS患者（分别是 72 个月和 48 个月）长，三种临床表型的 5 年生存率分别为 58%、49% 和 37%。

作者：神内三王润青张申

来源：郑州市中心医院卒中中心

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