56岁男性患者，体力劳动者，既往体健，2年前开始出现持续性干咳，未予系统诊治，2个月前开始出现呼吸困难，严重影响了日常活动，症状进行性加重，入我院急诊。

未吸氧状态下血气分析示PaO₂仅40mmHg，即使给予经鼻高流量氧疗（氧气浓度100%，流量60 L/min）时脉搏血氧饱和度仅能维持85%～90%。急诊肺部CT(图1)示双肺弥漫分布磨玻璃影，呈“地图征”。

结合患者病史及影像特点，我科会诊考虑重度肺泡蛋白沉积症(PAP)的可能性大，立即收治入我科监护室行进一步诊疗。

图 1

入院后行风湿抗体、ANCA、T细胞亚群、肿瘤标记物、心彩超及心功能等相关化验检查。我科王玮主任、康健教授和赵洪文教授第一时间组织全科会诊，经讨论后一致认为PAP的可能性极大。

为明确诊断，在无创正压通气支持下，迅速完成了诊断性肺泡灌洗术，回收灌洗液呈牛奶样，病理科在最短的时间内完成细胞学检查和PAS染色，初步排除肺泡癌等恶性疾病，病理诊断支持PAP，高通量二代基因测序结果也排除肺部感染性疾病。

患者目前诊断明确，合理的治疗方案对患者至关重要。分次进行单肺通气单肺灌洗策略是目前治疗PAP的主要治疗方式。但该患者由于长期从事体力劳动，心肺功能贮备较好，所以对低氧极为耐受，疾病发展到极其严重呼吸衰竭时才来就诊。目前极低的氧合指数已经不能耐受全麻下的单肺通气，无法实行常规的单肺通气单肺灌洗策略。

体外膜氧合（ECMO）是一种高级体外生命支持技术，能够部分或完全替代患者心肺功能，为原发疾病诊治争取时间，近年来越来越多用于重度呼吸衰竭患者的救治，在ECMO技术的辅助支持下，肺氧合功能可完全被ECMO所替代，同期行双侧肺大容量灌洗术也可减少传统左右肺分开灌洗带来的治疗负担。

ECMO支持下全肺灌洗术是患者唯一的选择，经和患者本人及家属充分沟通和交代，最终选择这一治疗方案。

患者病情极其危重，术前、术中和术后，以及转运过程中的任何一个微小细节都有可能导致治疗失败，使患者失去治疗的最后机会。我科和麻醉科多次一起进行术前讨论，评估风险、制定预案，完善和优化治疗流程，力争降风险到最低。

由于患者对氧气依赖极高，为了降低转运风险，让患者在MICU实施气管插管术，后迅速转入手术室，顺利建立V-V ECMO体外循环，并由麻醉科医师将单腔气管插管更换为双腔气管插管后，开始全肺灌洗术。由于患者肺部病变极重，需要反复灌洗，手术时间长达15小时，双肺共灌洗6万毫升液体，回吸收出大量浑浊牛奶样液体，患者肺内引流出的液体也逐步变得清澈，氧合明显改善。

术后患者在ECMO和转运呼吸机的支持下转回MICU，第二天安全撤除ECMO，顺利脱离呼吸机拔除气管插管，仅需要3L/min鼻导管吸氧，患者感慨万分，觉得很久没有如此畅快的呼吸。5天后患者病情平稳，转回当地医院继续接受集落细胞刺激因子雾化及康复治疗，临走时家属紧紧握住医护人员的手，连连致谢说，医护人员给了患者第二次生命。

PAP是一种病因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质（PAS染色阳性）异常沉积为特征的疾病，属于罕见病，年发病率约为百万分之0.36，好发于青中年，男性发病约3倍于女性。发病多隐袭，典型症状为活动后气急，后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。

对于部分病情严重患者不能耐受单肺通气，全肺灌洗治疗风险极大。ECMO是一种能直接使血液氧合并除去二氧化碳的体外循环系统，在ECMO技术辅助支持下，肺的氧合功能可完全被ECMO所替代，使得严重PAP患者可以同期行双侧肺大容量灌洗术，病情迅速得到改善。