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摘要: 肝豆状核变性是少数可治疗的神经遗传性疾病之一。目前,肝豆状核变性的治疗仍以西药为主,但20世纪90年代以来,杨任民教授团队的多项研究显示中医药亦具有良好疗效。本文在肝豆状核变性低铜饮食原则的基础上,系统阐述了西医治疗(药物、肝移植和脾切除)的利弊及注意事项,综述了国内代表性的中医药研究成果,特别是临床广泛使用的肝豆汤,研究表明,其能有效改善患者的神经系统症状、保护肝肾功能,且避免了金属螯合剂的潜在药物不良反应,可作为肝豆状核变性长期辅助治疗的有效选择。须强调,肝豆状核变性中西医结合治疗应注重病症结合,避免使用含铜量高的中药,以防加重病情。
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