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泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见且较严重的皮肤疾病，严重时会引起器官衰竭和感染性并发症，甚至危及生命[1]。不仅如此，GPP还会对患者的心理健康、社会关系等造成严重影响[2]。作为一种罕见病，GPP在全球范围内的流行病学统计数据仍相当匮乏，影响了疾病诊疗的发展以及临床对于GPP全貌的把握[3]，容易造成患者延误诊治。
近期，Br J Dermatol发表了一篇基于瑞典全人群的GPP流行病学数据研究[4]，并与相关研究的发病率和患病率等进行了比较，本文特邀浙江大学第二医院满孝勇教授进行解读，让我们先睹为快。
满孝勇 教授
博士，博士生导师，主任医师
浙江大学医学院皮肤性病学学位点负责人
浙江大学第二医院皮肤科主任
浙江省医学会皮肤性病学分会候任主任委员
中国医师协会皮肤科医师分会委员
中国医院协会健康医疗大数据应用管理专业委员会委员
中国中西医结合学会皮肤专业委员会委员
中华医学会皮肤性病学分会银屑病学组成员
中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会常务委员
浙江省整形美容行业学会皮肤美容分会副主任委员
主持国家自然科学基金项目5项，浙江省杰出青年科学基金1项，发表SCI收录期刊论文50余篇
基于人口调查研究的流行病学数据，指导了解GPP疾病负担
GPP是一种罕见的皮肤疾病，表现为皮肤广泛出现原发性、无菌性、肉眼可见脓疱，常伴全身性症状（如高热等），可反复发作并可导致严重并发症（如心源性休克等）, 甚至危及生命。基于人口调查研究的患病率和发病率，对于了解GPP疾病负担至关重要。但至今为止，由于研究方法的差异，各研究报道中的GPP患病率存在巨大的差异。
我们现与大家分享的研究使用了2004年~2015年覆盖瑞典全人群约990万例的医疗登记数据，旨在评估瑞典全人群中，由医生诊断的GPP的患病率和发病率，以及GPP人群中斑块状银屑病的患病率。其中，时期患病率指2004年~2015年在瑞典生活和居住的GPP病例；年度患病率仅包括2015年的病例。研究中还将“一类严格病例”定义为需要两次就诊记录，首诊或第二次就诊时，由任何医生诊断为GPP；“二类严格病例”定义为需要两次就诊记录，且其中一次需为皮肤科或内科就诊，首诊或第二次就诊时，由皮肤科或内科医生诊断为GPP。
瑞典GPP患病率女性高于男性，43%患者合并斑块状银屑病
截至2015年12月31日的时期患病率约为9.1/10万（表1）。女性与男性的比值为1.6，平均年龄分别为58.2±19.4岁（女性）、55.9±19.8岁（男性），患病率高峰分别为60~69岁（27.2/10万）、70~79岁（15/10万）（图1）。根据一类、二类严格病例标准，GPP的患病率均降至3.2/10万。在所有GPP人群中，43%的患者合并有斑块状银屑病（男性多于女性）。2015年常规标准和一类严格病例标准的年度患病率分别为1.53/10万、1.16/10万。
表1. 2015年瑞典GPP患病率（每10万人）
备注 ：
常规标准：需要一次就诊记录，由任何医生诊断为GPP；
一类严格病例：需要两次就诊记录，首诊或第二次就诊时，由任何医生诊断为GPP；
二类严格病例：需要两次就诊记录，首诊或第二次就诊时，由皮肤科或内科医生诊断为GPP。
Cl：可信区间
图1. 2015年瑞典各年龄段GPP患病率
瑞典GPP发病率0.82/10万，严格病例的发病率下降
2015年GPP的发病率约为0.82/10万（女性0.93/10万，男性0.74/10万），平均年龄为50.2±24.7岁，性别间的年龄差异无统计学意义（表2）；根据一类严格病例的发病率下降约50%（0.42/10万），二类严格病例的发病率为0.28/10万。
表2.2015年瑞典GPP发病率
女性与男性的高峰发病年龄分别为60~69岁（1.72/10万）、70~79岁（1.28/10万），但所有年龄组的可信区间均有重叠（图2）。
图2. 2015年瑞典各年龄段GPP发病率
瑞典GPP流行病学数据在以往发表数据范围内，不同GPP诊断标准将会对数据产生影响
该研究乃瑞典全国范围内针对GPP开展的规模最大的流行病学研究。研究发现，应用不同标准（普通及严格标准）时GPP的患病率和发病率均有差异，此差异的产生考虑与GPP复发和缓解的特点等有关：如GPP的典型皮疹可能在初次诊断后数年出现，或在一年内反复出现多次；又如某些患者可能反复到专科就诊，也有的患者虽反复发作但未就诊等。此外，很多患者仅有一次就诊记录可能是由于将其他疾病（如急性广泛性发疹性脓疱病等）误诊为GPP所致。
基于瑞典全人群的GPP患病率及发病率均在以前发表的估计范围内，相较于我国基于2012~2016年城镇医疗保险数据的GPP流行病学调查数据[5]显示，中国2016年GPP的粗患病率及发病率分别为1.403/10万、0.629/10万，与瑞典报道的在常规测算方式下的数据（1.53/10万、0.82/10万）基本相符。
而文章中也比较了其他几项GPP流行病学研究（图3），本研究中最低的GPP年度患病率（1.07/10万）和发病率（0.28/10万）分别是法国数据（0.18/10万、0.064/10万）的接近6倍和4倍；韩国（12.2/10万）和意大利（18/10万）研究则显示了非常高的患病率，其差异可能与疾病定义、患病率类型、目标人群、国情差异等不同有关。此外，GPP的罕见程度和缺乏标准的分类诊断标准也可能导致疾病诊断差异，提示了统一GPP诊断标准将能够规范化GPP的流行病学数据评估。
图3. 不同研究中GPP患病率
本研究显示GPP女性患病率更高（男女比例0.63），与其他研究数据一致（0.5~0.9）。年龄方面，本研究的平均发病年龄为50岁，也与既往研究报道的45~50岁相符。GPP伴发斑块状银屑病患者比例（43%）略低于其他研究中报道的50%以上。
GPP虽为一种皮肤疾病，但可伴随全身症状，严重时可能危及生命[1]。更重要的是，作为一种罕见疾病，GPP的流行病学研究、疾病全貌观察、诊疗发展等均面临着诸多困境[3]。GPP在发病机制、遗传学、组织学、临床表现等方面均不同于斑块状银屑病[6-11]，因此其治疗不能完全延用斑块状银屑病的治疗手段；且GPP容易造成患者的焦虑抑郁等心理问题，对患者的生活质量影响大[2]，具有沉重的疾病经济负担。GPP的临床关注度也逐年增加，针对GPP发病机制的探索也是其主要热点之一。
近年来研究发现，IL-36信号通路[10]在GPP发病机制中起关键作用（图4），IL-36诱导产生与炎症性疾病相关的下游炎性细胞因子，后者募集中性粒细胞在皮肤中浸润，导致GPP患者无菌性脓疱、红斑和鳞屑的产生。IL-36受体抑制剂可抑制IL-36驱动的炎症通路，可优选治疗GPP。
图4. GPP的IL-36信号通路
期待未来我国能有GPP领域的更多研究探索，了解我国GPP患者流行病学及疾病特点，为临床诊疗提供借鉴。
参考文献：
1. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan; 23(Suppl 1): 31-38.
2. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan; 23(Suppl 1): 65-71.
3. Am J Clin Dermatol. 2022 Jan; 23(Suppl 1): 5-12.
4. Br J Dermatol. 2022 Jan 2. Online ahead of print.
5. 《我国泛发性脓疱型银屑病的患病率和疾病负担调查: 一项基于全国2012-2016年城镇医疗保险数据的估算》, 中华医学会第二十七次全国皮肤性病学学术年会, 2021年6月.
6. Psoriasis (Auckl). 2016 Sep 12; 6: 131-144.
7. Narvarini AA, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017; 31: 1792.
8. World Health Organization. Global report on psoriasis. http://www.who.int/iris/handle/10665/204417.Accessed March 28,2019.
9. De Rosa, Mignogna C.Reumatismo.2007;59(Suppl 1):46-8.
10. Marrakchi S,et al. N Engl J Med. 2011; 365: 620.
11. Curr Opin lmmunol. Dec;49:1-8.
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