38岁，男性，因“突发视物模糊46小时，左侧肢体麻木无力1小时10分”入院。接急诊科急会诊电话后，我赶到CT室时，患者左侧肢体麻木无力症状已完全缓解。

有高血压病史4年，收缩压最高达220 mmHg。2018年因左肾动脉狭窄行支架置入术，长期服用缬沙坦、阿司匹林、阿托伐他汀等药物。有2型糖尿病史4年，平时未服用降糖药物。吸烟20余年，平均30支/日。

查体：神清语晰，高级认知功能正常，双瞳等大等圆，直径3 mm，光反射灵敏，双眼左侧视野同向偏盲，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力肌张力正常，肢体痛觉、触觉对称存在，四肢腱反射对称引出（++），指鼻试验、跟膝胫试验稳准，闭目难立征阴性。双下肢病理征阴性。NIHSS评分3分（视野2分，忽视1分）。Essen评分4分（高血压1分，糖尿病1分，吸烟1分，外周动脉疾病1分）。

急诊头颅CT+头颈部CTA检查：1.右侧枕叶脑梗死；2.右侧椎动脉、右侧大脑后动脉P2远端闭塞。

予以缺血性卒中二级预防治疗。

患者有高血压、糖尿病、吸烟等危险因素，既往有肾动脉狭窄病史，病因考虑大动脉粥样硬化。

继续完善辅助检查：

实验室检查（-）。

心脏彩超（-）。

TCD+发泡实验：右侧椎动脉未探及血流信号；发泡试验阳性，监测左侧大脑中动脉，提示少量右向左分流，请结合临床。

右心声学造影：

患者不愿行磁共振（DWI）检查（自己担心左侧肾动脉支架不能做磁共振），入院后第2日复查头颅CT：右侧枕叶梗死灶范围增大，左侧小脑半球新发梗死灶。

患者左侧小脑又出现梗死灶，发病机制是什么？

DSA：右侧椎动脉闭塞，右侧大脑后动脉P2远端闭塞，与CTA结果一致。

右侧锁骨下动脉造影：右侧椎动脉起始段闭塞，右侧椎动脉远端存在经侧支的顺向血流。

左侧锁骨下动脉造影：右侧椎动脉V4段可见左侧椎动脉的逆向血流。

多次告知患者目前支架在MRI检查时安全，患者电话联系到既往支架手术医生了解支架材质后，同意行磁共振检查。

完善DWI时已是患者入院第8日：

让我们疑惑的是左侧小脑半球的梗死灶消失了！

CT发现的左侧小脑明显低密度影，提示不可逆的梗死灶，而此时，患者的小脑梗死病灶DWI信号应该达峰值，怎么会消失呢？我们能想到的解释就是病灶内出现的其他信号的病变“中和”掉了DWI高信号，而对于脑梗死，最常见的就是出血转化。

在其他序列，可见病灶中央低信号，周围高信号。如果中央是出血，那周围就是水肿带。

（Jacob Mandell. Core Radiology. 2013.）

脑出血MRI的信号变化非常复杂，我是记不住，直接安排了SWAN扫描。

SWI示幅度图呈低信号，相位图与颅内静脉信号相同，考虑左侧小脑梗死灶内出血可能。

本拟于尝试开通右侧闭塞的椎动脉，但左侧小脑半球有梗死后出血转化，暂停手术考虑。

患者短期内出现2次缺血性事件，第1次左侧同向偏盲，右侧枕叶梗死；第2次短暂性左侧肢体麻木乏力，持续约1余小时缓解，考虑TIA，但头颅影像学提示左侧小脑半球梗死。

病因明确为大动脉粥样硬化，那发病机制呢？低灌注？载体动脉堵塞穿支？动脉到动脉栓塞？栓子清除能力下降？

这例患者的机制没那么简单！

要谈椎动脉残腔综合征，我们需要先了解颈动脉残腔综合征。

颈动脉残腔综合征 (carotid stump syndrome, CSS) 的定义最早在1976年首先被Field等提出，是指单侧颈内动脉完全慢性闭塞后，其起始部残腔内形成的微栓子进入颅内或眼动脉导致反复发生脑缺血或视网膜缺血等症状。

关于颈动脉残腔综合征的病理生理机制，目前理论认为主要是微栓子脱落栓塞，而非血流动力学变化。

微栓子栓塞机制认为脑缺血及视网膜缺血症状主要是由于微小栓子脱落堵塞血管引起。当一侧颈内动脉闭塞后，一小部分患者在其近心端分叉处形成“残腔”，血流在此容易形成涡旋，促进血小板在此形成微小血栓，而新形成的栓子更容易脱落。脱落的微栓子可通过颈外动脉与眼动脉的吻合支，进入颅内动脉系统，引起反复发作的视物黑矇或TIA发作。

 （Lakshminarayan R, et al. Cardiovasc Intervent Radiol. 2011. ）

闭塞的颈内动脉残腔内持续的涓流可能是CSS的重要机制，形成微栓子通过侧支循环进入同侧颅内或者眼动脉，引起反复发生的同侧缺血性事件。

虽然颈内动脉闭塞后脑灌注不足，通过血流动力学机制可导致脑缺血症状，但相关文献报道通过行颅内外动脉搭桥术改善脑低灌注，并不能显著减少缺血性事件的发生，提示在颈动脉残腔综合征的发生机制中，微小栓子脱落可能是导致该症状的主要因素。

颈动脉残腔综合征诊断的前提是同侧颈内动脉闭塞及残腔形成，并且要排除其他有可能导致症状的微栓子来源（如同侧的颈总、颈外动脉、颈动脉分叉及主动脉弓处斑块，颈内动脉闭塞远端的栓子，心源性栓子，反常栓塞）。临床症状主要表现为闭塞侧的脑缺血或视网膜缺血症状。脑缺血症状包括TIA或对侧肢体麻木，乏力或瘫痪。部分患者视网膜缺血为首发症状，如单眼黑矇等表现。

颈动脉残腔综合征的治疗包括药物保守治疗、外科治疗和血管内介入治疗。

对于内科药物治疗，抗凝治疗有一定的效果。注意是抗凝，不是抗血小板！因为微栓子形成的机制是残腔内血流涡流、湍流或淤滞，形成一个慢血流区域，类似于左心耳形成血栓的机制，因此抗凝治疗可能是脑卒中二级预防的合理选择，而抗血小板治疗可能不足以预防缺血性脑卒中复发。

针对颈动脉残腔综合征的发病机制，去除颈内动脉残腔及最大限度减少微栓子脱落才能根本解决问题。因此现在多数学者认为，如果诊断明确，宜行手术治疗。

外科治疗针对CSS的发病机制，主要为了使残腔消失或者封闭残腔。方法包括：①若闭塞节段较短，可尝试内膜剥脱直接开通颈内动脉；②如果难以开通，可作颈总动脉和颈外动脉的纵向切口，然后剥离颈外动脉内膜，封闭颈内动脉开口，以阻止颈内动脉残腔的栓塞源。

（胡昕涛, 等. 中国普通外科杂志. 2020. ）

血管内治疗方法包括：①在颈总动脉和颈外动脉放置覆膜支架，以阻断颈内动脉残端的血流，从而根除栓塞的来源；②尝试直接介入开通闭塞的颈内动脉来治疗CSS。

（Lakshminarayan R, et al. Cardiovasc Intervent Radiol. 2011. ）

颈动脉残腔综合征仍然是一种罕见的疾病，但它们是颈内动脉闭塞后反复发生脑缺血或视网膜缺血症状的可治疗原因。

相对于颈动脉残腔综合征，椎动脉残腔综合征（Vertebral Artery Stump Syndrome，VASS）更为罕见，是后循环缺血性卒中的少见原因。

椎动脉残端综合征的诊断标准如下:

a. 急性后循环缺血性卒中

b. MRA、血管彩超、CTA和/或常规DSA确定椎动脉起始处闭塞

c. 同侧椎动脉存在远端顺行血流

d. 无缺血性卒中的其他原因，包括颅内椎基底动脉病变或栓塞性疾病

2022年发表的一项研究有3个主要发现。

① 后循环急性缺血性卒中患者中，椎动脉残腔综合征的患病率为1.4%。

② 所有椎动脉残腔综合征患者均有小脑梗死，且大多数患者合并小脑以外的后循环多发缺血性梗死灶。

③ 1/3的椎动脉残腔综合征患者，在住院期间后循环缺血性卒中复发。

（Kawano H, et al. J Neurol Sci. 2013. ）

在该研究中，通过侧支而来的血流在椎动脉近端血管内淤滞，提示在责任椎动脉存在一个低流量状态或湍流。

Kawano H, et al. J Neurol Sci. 2013. 

低流量状态或湍流可能导致血栓的形成，引起远端栓塞。

因动脉残腔综合征而导致右侧小脑上动脉和左侧小脑后下动脉流域的梗死。超声捕捉到椎动脉闭塞远端的湍流，被认为是椎动脉残腔综合征发生栓塞性卒中的可能机制。

75岁男性，7天内发生后循环缺血性卒中3次，头颅DWI：

CTA发现右侧椎动脉起始段闭塞。DSA行左侧椎动脉造影，示右侧椎动脉V4段可见震荡血流：

右侧颈总动脉造影，示血流经枕动脉肌支进入右侧椎动脉。

经枕动脉肌支流入右椎动脉的血流与左椎动脉反向血流形成震荡血流。血管内红色纤维蛋白血栓被认为是导致反复和多发性脑梗死的原因。

① 抗凝治疗：类似于颈动脉残腔综合征，预防椎动脉残腔综合征导致的后循环卒中的有效方法不是抗血小板治疗，抗凝治疗可能是药物治疗的首选策略。

② 开通闭塞椎动脉。

③ 弹簧圈栓塞残腔。

后循环缺血性脑卒中患者出现椎动脉闭塞时，应考虑椎动脉残腔综合征的可能性。颈动脉残腔综合征的湍流在责任血管闭塞的近端，而椎动脉残腔综合征的湍流在责任血管闭塞的远端。根据缺血性脑卒中的发病机制，选择合适的治疗方法十分重要。

来源：那些神经病