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作者:郑州市中心医院卒中中心 李琳 刘喜灿 卜淑芳
背景:视雪(Visual Snow,VS)现象临床定义为泛视野视觉障碍,描述为类似失谐模拟电视噪声的恒定小点(图1)。虽然报道说,VS是一种与延迟先兆偏头痛不同的疾病,但后者是VS患者最常见的误诊之一。
图1 a:正常视觉;b:视雪现象
偏头痛性梗死是一种罕见的卒中类型。在典型的偏头痛先兆发作期间,当一种或多种先兆症状与适当区域的缺血性脑损伤相关时,被认为是偏头痛的并发症。
我们报告了一位患者,他在整个视野中出现了每天持续时间很短的VS症状,持续了大约40年。一天,患者醒来时出现持续的左侧VS现象,被诊断为右枕部卒中。据我们所知,这是出现VS后缺血性卒中的首次报告,并提出了有关该现象病理生理学的重要思索。
病例汇报:2017年2月,一名74岁的男性被转到我们医院头痛门诊,诊断为先前因先兆偏头痛引起的脑缺血发作。患者既往有“高血压”和“高胆固醇血症”病史,这两种疾病都通过“替米沙坦、依折麦布、欧米茄3”治疗成功。
2011年,患者接受了治疗声带癌的放射治疗。值得注意的是,在2014年因消化性溃疡停止服用低剂量阿司匹林。2016年3月;也就是来到我院门诊前1年,他因8小时前开始的持续视觉症状而被送进急诊室。急诊神经病学医师将其解释为“闪烁的灯光(flickering lights)”。神经系统检查患者显示左侧视野受损,被送入神经科病房,并被诊断为可能存在无头痛的持续性偏头痛先兆。并接受了心电图、主动脉血管超声检查和脑电图检查,所有这些检查都无显著异常。MRI和MRA显示,液体衰减反转恢复成像(FLAIR)显示的右后枕部高信号病变,可能是由于大脑后动脉(枕内侧支)闭塞所致,和弥散加权成像(DWI)显示的急性缺血性卒中影像(图2)。
图2 MRI图像显示右后枕部急性缺血时DWI弥散受限
6天后患者出院,诊断为脑缺血,并接受“氯吡格雷”抗血小板治疗。出院几周后,通过24小时心电图检测到阵发性心房颤动,于是服用新型抗凝剂代替氯吡格雷。一个月后,计算机视野检测到左上同向性四分之一象限盲。当我们第一次检查病人时,他说从他30多岁开始,他就突然出现视力受损。这些攻击持续了大约5分钟,类似于一个调谐不好的电视频道,整个视野中都有小斑点移动,偶尔会看到漂浮物和后像,很少或没有造成残疾。
根据患者的说法,之前的眼科检查是正常的。他还表示从未有过明显的头痛或偏头痛先兆。发生卒中后,VS症状持续并局限于左上视野。
虽然患者未再诉看到漂浮物,但他告诉我们,过去几年他一直患有耳鸣。与急诊神经病学家专的报告相反,他告诉我们他从未见过任何闪烁的灯光。除了确认存在视野损伤外,神经系统检查还发现双侧视力减退并伴有左耳鸣。因此,我们诊断为继发于枕部卒中的持续VS现象。进行了MRI和视野检查,但结果保持不变。9个月后患者回到医院;也就是说,卒中后2年,指的是持续约1分钟的短暂复视,他再次入院接受进一步评估。尽管发现他的叶酸水平低于之前入院时水平,但神经影像学检查再次保持不变。值得注意的是,患者不再感觉到VS,无论是永久性的还是暂时性的,而视力丧失保持不变。患者完全不知道该现象何时消退,但由于并无视力致残现象,患者对VS的记忆模糊。
讨论:我们首次描述了一例患者,其每日暂时性的VS现象逆转为持续现象,并与对侧枕叶缺血性卒中暂时相关。据报道,这也发生在偏头痛性梗死中。虽然典型的VS多为连续的,但我们相信发生卒中前患者的视觉症状符合大多数诊断标准。当患者发生血栓栓塞性卒中时,很可能是由于阵发性房颤,因为他没有接受任何抗血小板治疗。出现了一种症状性VS现象,类似于以前经历过的现象,这次局限在患者的左上视野。我们认为,患者之前经历的VS可能被解释为抑制性视觉回路的暂时和全部失衡;也就是说,卒中造成局部永久性损害。这一假设得到了最近数据的支持,数据显示VS患者舌回的代谢发生了变化,舌回是大脑后动脉内侧分支供血区域之一。
卒中后约1.5年,患者仍诉左上视野视力受损,而VS现象持续了约1年才消失。有趣的是,我们的患者在卒中前经历的VS也没有再次出现,这一发现可能是由于在一些Charles Bonnet 综合征(指的是有视力丧失或视野缺失的患者出现的视幻觉症状。通常称为释放幻觉。其主要特征为发生于非精神异常患者的复杂性幻视,有反复发作的倾向.译者注)患者中描述的视觉回路的重新排列。最近一篇关于偏头痛性脑梗死患者长期随访的论文也报道了良好的功能结果。最近对58例VS患者的回顾性分析没有报告任何血管并发症,而经常同时存在焦虑和抑郁。
先兆偏头痛和VS现象是两种不同的神经症状,可能是由两种不同的病理生理机制引起的:a)皮层扩散受抑制和脑灌注不足;b)视觉皮层兴奋过度和灌注过度。
尽管如此,我们所描述的病例VS像偏头痛一样,可能是卒中的症状。尽管偏头痛性梗死被认为是由自发性动脉夹层或微栓塞所致的长期缺血引起的,但我们的患者显然患有血栓栓塞性卒中。因此,在我们的患者中所观察到的--视觉皮质抑制和由于舌回缺血引起的兴奋之间的不平衡可能导致VS,而初级视觉皮质梗死导致四分之一象限视觉丧失。偏头痛性梗死和VS梗死一样,是一种罕见的情况。在最近的一系列报告中,它只占所有卒中的0.32%~1%,而有先兆的偏头痛和VS现象是更常见的情况。我们假设偏头痛性梗死的实际患病率可能更低。有先兆的偏头痛患者,如VS患者,在枕叶缺血期间更有可能出现视觉症状,并且大多数有先兆的偏头痛是受其影响,而卒中不是实际原因。
神经科医生对VS现象的认识的提高可能会导致更多像我们这样的病例被披露,以及更精确的诊断和临床图片的特征。
我们的病例提出了两个重要的临床考虑因素:第一,虽然VS是一种神经症状,不同于先兆偏头痛,但有时可能与枕叶卒中有关;其次,偏头痛性梗死可能比目前认为的要少见得多。
来源:郑州市中心医院卒中中心
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