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作者：四川大学华西医院 商慧芳
多系统萎缩（Multiple system atrophy, MSA）是一种罕见的成年期起病的进行性神经变性疾病，临床表现为自主神经功能障碍、左旋多巴反应不佳的帕金森综合征、小脑综合征和锥体束征的多种组合。
病理上主要是大脑内广泛和大量少突胶质细胞内形成包涵体，黑质纹状体结构或橄榄脑桥小脑结构的神经变性，而包涵体最核心的病理成分是alpha-synuclein（alpha-突触共和蛋白）。
MSA根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型和以小脑综合征为主的患者为MSA-C型。
目前该病病因不明，仅能对症支持治疗，预后差。目前进行的疾病修饰治疗的药物临床试验均以失败告终，其中一个非常重要的因素是入组患者已经不属于疾病的早期阶段，尤其是病理学上。
因此，经历了1998年、2008年的第一和第二版诊断标准的临床应用后，结合大量临床研究证据，在2022年国际帕金森运动障碍协会推出了更新的运动障碍协会（Movement Disorder Society，MDS）MSA的诊断标准，该标准保留了MSA-P和MSA-C的分型，但将其诊断层级分为临床确诊的MSA、临床很可能的MSA和可能的前驱期MSA。
商慧芳教授在2023年中国罕见病大会现场作报告
国内帕金森病及运动障碍学组也结合MDS的MSA诊断标准推出了MSA诊断标准中国专家共识（2022），下面将MDS的MSA的新诊断标准特点简单总结如下：
不论是临床确诊MSA患者还是临床很可能的MSA患者，均需要具备“30岁以后发病，散发无家族史，且疾病呈进行性发展趋势”的基本特点。
临床确诊的MSA需要具备如下的核心临床特征，也就是需要必备3条自主神经功能障碍中的1条，以及“左旋多巴反应欠佳的帕金森综合征”和“小脑综合征”两者之一。
3条自主神经功能障碍包括：
①不能解释的排尿困难，残余尿量≥100 ml；
②不能解释的尿失禁；
③从卧位到站立位3分钟内血压下降≥20/10 mmHg达到神经源性体位性低血压。
诊断临床很可能的MSA，自主神经功能障碍不是必需的，“自主神经功能障碍”、“帕金森综合征”和“小脑综合征”三者中具备2项即可。
临床很可能的MSA中自主神经功能障碍的标准亦较临床确诊的MSA患者中自主神经功能障碍的标准低，包括3条：
①不能解释的排尿困难伴有残余尿量；
②不能解释的尿失禁；
③从卧位到站立位10分钟内血压下降≥20/10 mmHg达到神经源性体位性低血压。
此外，临床确诊的MSA患者需要具备2条支持运动症状或非运动症状，临床很可能的MSA患者仅具备1条支持运动症状或非运动症状即可。
8条支持运动症状包括：
①运动症状出现后3年内疾病快速进展；
②运动症状出现后3年内中至重度姿势不稳；
③左旋多巴诱发或加重的颅颈部肌张力障碍；
④运动症状出现后3年内严重构音障碍；
⑤运动症状出现后3年内出现严重吞咽困难；
⑥无法解释的巴宾斯基征；
⑦肌阵挛样姿势性或运动性震颤；
⑧姿势异常。
5条支持非运动症状包括：
①喘鸣；
②叹息样呼吸；
③手足冰冷；
④勃起功能障碍（60岁以下——临床可能的MSA）；
⑤强哭强笑。
临床确诊的MSA患者需要具备1条核磁共振的标志物，如脑区萎缩（壳核、小脑中脚、脑桥和小脑）、十字征、脑区弥散系数增加（壳核贺小脑中脚）之一即可，而临床很可能的MSA患者不需具备核磁共振标志物。因此需要注意核磁共振扫描应该增加弥散增强成像。
临床确诊的MSA和临床很可能的MSA患者都不能有排除标准，包括如下9条：
①多巴胺药物显著并持续有效；
②嗅觉测试时无法解释的嗅觉丧失；
③认知波动（以注意力和警觉性显著变化为主）；
④视知觉能力早期下降；
⑤发病后3年内非药物引起的反复出现的视幻觉；
⑥根据DSM-V，发病3年内出现痴呆；
⑦向下核上性眼肌麻痹或垂直扫视减慢；
⑧头部MRI表现提示其他诊断（如PSP、多发性硬化、血管性帕金森综合征、症状性小脑疾病等）；
⑨由其他病因而导致的自主神经功能衰竭、共济失调或帕金森综合征的其他疾病（类MSA，包括遗传性或症状性共济失调和帕金森症等）。
可能的前驱期MSA患者，需满足基本特点，并且患者有1项非运动症状（快速眼球运动期睡眠行为障碍（RBD，需PSG证实）、体位性低血压、泌尿生殖系功能障碍），和1项轻微的运动症状（帕金森症状或小脑综合征），但不能有排除标准。该标准的建立有助于早期发现潜在的患者，进行临床研究和转化。
原创文章，转载须授权
主任医师，教授，博导
四川大学华西医院神经内科副主任
国际帕金森运动障碍病学会亚太区领导委员会成员
中国医师协会神经病学分会帕金森运动障碍病专委会副组长
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