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2026年6月3日至6日，欧洲抗风湿病联盟年度大会（EULAR）在伦敦盛大召开。作为全球风湿免疫领域最具影响力的学术盛会之一，本届大会聚集了来自全球的知名专家，呈现了多个领域的前沿学术进展。
间质性肺病（ILD）是自身免疫性疾病（SARD）的严重并发症，SARD-ILD是发展为进展性肺纤维化（PPF）的主要病因[1-2]。本次EULAR大会多项研究聚焦于SARD相关PPF的研究进展，本期内容对相关研究进行盘点总结。
类风湿关节炎（RA）是间质性肺病（ILD）的高发人群，RA合并ILD会增加患者死亡风险，早期识别与规范诊治尤为关键。由于RA-ILD起病隐匿、早期症状不典型，临床易出现诊断延迟。高分辨率CT（HRCT）是临床诊断ILD的金标准，依托HRCT对RA患者进行筛查，并分析RA患者发生ILD的危险因素，可有效实现RA-ILD的早诊早治，对改善患者远期预后、减轻疾病负担具有重要意义。
ANCHOR-RA是一项国际前瞻性横断面研究，纳入6个国家27个中心、具备至少2项进展为RA-ILD的高危因素且既往无明确ILD的RA患者，旨在探索RA患者新发ILD的危险因素。所有受试者均接受胸部HRCT筛查潜在ILD，部分患者完成MUC5B基因检测，并通过单因素logistic回归分析各临床指标与ILD发病的相关性。
研究结果显示，1169例筛查患者中，9.1%存在既往未被发现的隐匿性ILD。合并ILD的患者相较无ILD患者，年龄更大、男性占比更高、吸烟暴露更多、预测一氧化碳弥散量预计值百分比（DLco%）更低、血氧饱和度更低、疾病活动度（DAS28-ESR）更高、肺部爆裂音体征更常见，且MUC5B风险等位基因携带率更高。而两组患者的关节外表现发生率无明显差异[3]。
表1 AIRTIVITY研究入排标准
该研究证实，在高危RA人群中存在一定比例的隐匿性ILD，高龄、男性、长期吸烟、肺弥散功能下降、高疾病活动度、肺部爆裂音及MUC5B基因变异均是RA患者合并ILD的相关危险因素。
那米司特延缓SARD-ILD相关PPF患者FVC下降，降低死亡风险
SARD-ILD合并PPF死亡率高，且现有药物常因副作用导致停药。因此，FIBRONEER-ILD试验亚组分析评估了那米司特对SARD-ILD相关PPF的疗效。研究中患者随机接受那米司特（9 mg或18mg bid）或安慰剂治疗，部分患者联合尼达尼布或免疫调节剂治疗，随访观察52周用力肺活量（FVC）较基线变化，以及ILD急性加重、因呼吸系统原因住院、死亡等终点指标。结果发现，在SARD-ILD相关PPF患者中，那米司特有效减缓FVC下降（图1），18mg bid高剂量用药能显著降低肺病急性加重、呼吸相关住院及死亡复合风险（图2），两种剂量均可明显减少死亡事件（图3），死亡多由呼吸系统病变引发。
总之，在SARD-ILD合并PPF患者中，那米司特延缓FVC下降的趋势与整体人群一致，死亡风险显著降低（18mg bid剂量组：总体人群降低49%，SARD-ILD患者降低 72%），结果提示，那米司特可能具有除延缓FVC下降之外的生存获益[4]。
图1 治疗52周，整体人群和SARD-ILD人群中FVC较基线变化
图2 SARD-ILD患者中，ILD急性加重、因呼吸系统相关住院或死亡的发生风险
图3 SARD-ILD患者中死亡的发生风险
那米司特在SARD-ILD相关PPF患者中安全性与耐受性良好
在针对PPF患者的FIBRONEER-ILD亚组分析中，那米司特显著减缓了FVC下降，在包括降低死亡风险在内的临床相关结局方面也显示出获益，本研究进一步评估了那米司特在SARD-ILD相关PPF患者中的安全性。研究纳入进展性肺纤维化患者，随机接受那米司特（9mg或18mg bid）或安慰剂治疗，并评估了截至最终数据库锁定的不良事件。结果表明，在合并使用免疫调节药物或尼达尼布背景治疗的患者中，那米司特组与安慰剂组因不良反应停药占比无明显差异（图4）；腹泻为常见不良反应，但极少造成停药。用药人群体重下降发生率偏高，呼吸道感染、肺炎发生率各组水平相近，联用背景治疗药物也未明显增加安全风险（图5）。
总之，那米司特在SARD相关PPF患者中安全耐受性良好，表现与整体人群基本一致[5]。
图4 根据基线是否使用免疫抑制剂或尼达尼布进行分层，SARD-ILD患者中导致停药的不良事件或严重不良事件发生率
那米司特延长进展性肺纤维化患者存活时间
PPF患者预后较差，在针对该疾病的FIBRONEER-ILD试验中，那米司特已证实能减缓肺纤维化进展。本研究依托FIBRONEER-ILD试验数据，借助参数生存模型，进一步评估了那米司特18mg bid对PPF患者的长期生存获益。研究选取试验受试人群，按是否联用尼达尼布分组，使用威布尔模型对30年生存数据进行建模，估算中位生存期。结果发现，那米司特18mg bid单药治疗与不接受治疗相比，中位生存期延长3.3年（1.8倍）；与尼达尼布联用时，较单用尼达尼布中位生存期延长1.0年（1.3倍）（图6-7）。
总之，模型分析证实，那米司特能显著改善远期生存预后，后续还将通过扩展试验与真实世界研究进一步佐证疗效[6]。
图6 基于生存模型分析的不同治疗组的中位生存时间
总 结
ILD是自身免疫疾病的严重并发症，其中部分患者可进展为PPF。RA患者中ILD发病隐匿，识别ILD高危风险因素对于早诊早治、降低疾病负担具有重要意义。FIBRONEER-ILD试验的多项亚组分析结果显示，新型药物那米司特在SARD-ILD相关PPF患者中能够延缓FVC下降、降低死亡风险，且安全耐受性良好，改善患者长期预后。
参考文献
[1]. Sebastiani M, et al. Multidisciplinary management of interstitial lung disease in autoimmune rheumatic diseases: an Italian Delphi consensus. Respir Res. 2026 Apr 11.
[2]. 国家卫生健康委办公厅. 86 个罕见病病种诊疗指南（2025 年版）. https://www.nhc.gov.cn/yzygj/c100068/202507/5b3f41180a42465eb9eec34597bacaf2.shtml
[3]. Jeffrey A. Sparks, et al. Risk factors for interstitial lung disease in patients with rheumatoid arthritis: results from the international ANCHOR-RA study. 2026 EULAR abstract, OP084.
[4]. Anna-Maria Hoffmann-Vold, et al. Efficacy of nerandomilast in patients with autoimmune interstitial lung diseases and progressive pulmonary fibrosis in the FIBRONEER-ILD trial. 2026 EULAR abstract, POS0382.
[5]. Anna-Maria Hoffmann-Vold, et al. Safety and tolerability of nerandomilast in patients with autoimmune disease–related progressive pulmonary fibrosis in the FIBRONEER-ILD trial. 2026 EULAR abstract, POS1207.
[6]. Toby M. Maher, et al. Predicting long-term survival benefit of nerandomilast in patients with progressive pulmonary fibrosis (PPF) Keywords: Lungs, Prognostic factors. 2026 EULAR abstract, POS1172.
审批号：SC-CN-18691
有效期至：2027年6月7日
仅供相关医药专业人士进行医学科学交流
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