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神经科疾病的诊断讲究定位和定性。定位来源于专业的神经科查体,定性是根据患者病史加上定位再给予患者一个疾病的诊断。
对于脑血管的诊断同样也离不开这两条,详细的病史及体格检查可定位神经功能缺损的部位,如果症状符合脑动脉供应范围,则导致该症状的责任病变基本确定。这种情况在患者表现为TIA而查体是正常时则尤为重要。
如一个患者,主要表现为语言功能丧失和右侧偏盲,下一步需寻找左侧大脑中动脉栓子来源。若检查发现该患者右侧颈内动脉狭窄,则提示为无症状性颈动脉狭窄,则需进一步寻找其他病因。
病例回顾
60岁男性,由于急性发作的左侧上肢和下肢无力而至急诊就诊。患者最初的CT扫描及CT血管造影均未见明显异常。进一步的神经系统评估,发现该患者没有表达性失语和感觉性失语的症状,没有心不在焉、注意力不集中的表现,患者眼球外转动正常,瞳孔反射正常,无面部感觉障碍或面神经麻痹的证据,腭部运动正常,伸舌居中。
此外,患者左侧肌张力下降,肌力0/5,右下肢肌力1~2级,左侧肌肉力量和反应均正常。感觉系统检查发现右侧振动觉和本体感觉轻度下降,双侧痛温觉无异常。
由于患者没有皮质或颅神经体征,考虑患者可能存在下部延髓/高位颈髓病变。患者没有椎动脉夹层相关病史,如颈部手法按摩、近期颈部外伤等。医生对患者进行了内侧延髓综合征和脊髓半切综合征的重点检查,然而并未发现舌下神经受累或交叉性感觉障碍。
讨论
当患者表现为偏身的感觉运动综合征,并伴有极少的或颅神经体征时,有两种罕见的原因:延髓内侧综合征和高位颈髓半切综合征。
延髓内侧综合征:
表现为:1、同侧的舌肌瘫痪及肌肉萎缩(舌下神经损害);2、对侧肢体中枢性瘫(锥体束受累);3、对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退(内侧丘系受累)。
延髓半切综合征:脊髓病损等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫,深感觉消失,精细触觉障碍,血管舒缩功能障碍,对侧肢体痛温觉消失,双侧触觉保留。
知识拓展—卒中症状定位
前循环脑梗死
1、颈内动脉:
侧支循环代偿良好:可不产生任何症状和体征。
侧支循环不良:可引起同侧半球从TIA到大面积梗死,从对侧轻单瘫、轻偏瘫,同向偏盲到失语、失认、完全性偏瘫和偏身感觉障碍。即表现为不同类型的大脑中动脉综合征。
2、大脑中动脉
完全MCA综合征(MCA近端主干闭塞):深部MCA综合征——对侧偏瘫,偏身感觉障碍+浅部MCA综合征——对侧同向偏盲和向对侧注视障碍,在优势半球可有完全性失语。
按OCSP分型,完全性MCA综合征就是完全前循环综合征(TACS):
(1)脑损害对侧的偏瘫
(2)对侧的同向偏盲
(3)新的高级皮质功能障碍(言语困难,空间定向力障碍。一般均有意识障碍,常使神经系统检查无法准确进行)。
深部MCA综合征(单至数条MCA中央支闭塞):
对侧偏瘫,偏身感觉障碍。如果从皮质吻合支来的血流很有效,也可以只表现中央支闭塞症状即整个对侧偏瘫(头面,上肢、下肢)和偏身感觉障碍、构音障碍,而没有皮质功能缺损症状。
浅部MCA综合征:
上部皮质支闭塞可出现中枢性面瘫及舌瘫,上肢重于下肢的偏瘫,优势半球可有运动性失语;下部皮质支闭塞可有感觉性失语,头和双眼转向病灶侧(或称对侧注视麻痹),对侧同向偏盲或上相限盲,或空间忽视。
3、大脑前动脉
主干闭塞引起对侧下肢重于上肢的偏瘫、偏身感觉障碍,一般无面瘫。可有小便难控制。
通常单侧大脑前动脉闭塞由于前交通动脉的侧支循环的代偿,症状表现常不完全。
偶见双大脑前动脉由一条主干发出,当其闭塞时可引起两侧大脑半球内侧面梗死,表现为双下肢瘫、尿失禁、强握等原始反射及精神症状。
4、脉络膜前动脉
闭塞常引起三偏症状群,特点为偏身感觉障碍重于偏瘫,而对侧同向偏盲又重于偏身感觉障碍,有的尚有感觉过度、丘脑手、患肢水肿等。
后循环脑梗死(POCI)
1、脑干综合征
脑干可以分为三个解剖区域:中脑、脑桥和延髓。中脑接受基底动脉顶部和大脑后动脉(PCA)的供血,经常由于穿支血管闭塞、PCA病变或基底动脉的栓子导致梗死。其中,基底动脉尖综合征是最具破坏性的一种,它可能涉及双侧中脑和丘脑区域的梗死,并导致网状激活系统的后续损伤,导致昏迷或死亡。
较常见的有:
1)中脑腹侧综合征(大脑脚综合征,Weber综合征)
供应中脑的基底动脉穿通支闭塞引起,表现为病侧动眼神经麻痹(瞳孔散大,对光反射消失、眼球向内、上、下活动受限),对侧锥体束受损(对侧中枢性偏瘫)
2)脑桥上外侧综合征:
小脑上动脉阻塞所致,故又称小脑上动脉综合征。主要临床表现有:
①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害)
②两眼向病灶侧水平凝视不能(脑桥侧视中枢损害)
③同侧肢体共济失调(脑桥臂、结合臂、小脑齿状核损害)
④同侧Horner综合征(下行交感神经损害)
⑤同侧面部感觉障碍(三叉神经感觉束损害)和对侧痛觉、温度觉障碍(脊髓丘脑束损害)
⑥对侧下肢深感觉障碍(内侧丘系外侧部分损害)
3)脑桥腹外侧(腹下部)综合征(Millard-Gubler综合征)
供应脑桥的旁中央支(一说为小脑下前动脉)闭塞,表现为病侧外展神经(眼球外展受限)和面神经周围麻痹(皱额、闭眼、鼓腮不能、鼻唇沟变浅,口角歪向对侧),对侧锥体束受损,出现对侧中枢性偏瘫。若损害内侧丘系和脊髓丘脑束,可出现对侧偏身感觉障碍。
4)延髓背外侧综合征(wallenberg综合征)
过去认为是小脑后下动脉(PICA)闭塞引起故又称小脑后下动脉综合征,现证实10%由PICA引起,75%由一侧椎动脉闭塞引起。余下由基底动脉闭塞引起。典型临床表现为:
I、 突发眩晕、恶心、呕吐、眼震(前庭外侧核及内侧纵束受损)
II、 同侧面部痛温觉丧失(三叉神经脊髓束及核受累)
Ⅲ、 吞咽困难、构音障碍、同侧软腭提升不能、声带瘫痪和咽反射消失(舌咽迷走神经受损)
IV、 同侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束损害)
V、 对侧躯体痛温觉丧失(脊髓丘脑侧束受累)
VI、 同侧Horner综合征:(眼睑下垂、瞳孔缩小和眼球内陷,为交感神经下行纤维受损表现)
5)延髓内侧综合征(Dejerine综合征)
椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞,引起延髓锥体发生梗死时产生同侧舌肌麻痹(XII脑神经损害)和萎缩,对侧上下肢中枢性瘫痪以及触觉、位置觉、振动觉减退或丧失。
6)基底动脉尖综合征
基底动脉顶端的主要分支(左右大脑后动脉,后交通支,左右小脑上动脉及供应丘脑下部、间脑和中脑的的许多交通支)闭塞引起,临床表现为视觉障碍,不同程度的动眼神经损害,意识障碍,行为异常,意向性震颤,小脑性共济失调,偏侧投掷及异常运动,肢体不同程度的瘫痪或锥体束征等。
7)闭锁综合征
主要病灶位于脑桥腹侧(双侧脑桥基底部损害),大部分由于基底动脉脑桥旁中央支闭塞引起。出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束损害,表现为患者四肢及面部的瘫痪,意识清楚,但不能张口说话及吞咽,仅保存睁闭眼和眼球垂直运动功能,并能以此表达自己的意思。
2、大脑后动脉
闭塞时引起枕叶视皮质梗死,可有对侧偏盲(黄斑回避);也可出现无视野缺损或不能用视野缺损解释的其它视知觉障碍(识别可见物体、图片、颜色或图形符号的能力丧失)。
中央支闭塞可导致丘脑梗死,表现为丘脑综合征:对侧偏身感觉减退,感觉异常和丘脑性疼痛和锥体外系症状。
3、小脑梗死
少见,临床上难以与小脑出血鉴别。
除可伴脑干体征外,典型表现为急性小脑综合征:偏侧肢体共济失调,肌张力降低,平衡和站立不稳,严重眼球震颤、眩晕、呕吐,但在最初数小时内无头痛和意识障碍,随后出现继发性脑水肿、颅内高压表现类似脑出血。
牛津郡社区卒中项目OCSP临床分型标准:
1、全前循环梗死(TACI)
表现为三联征,及完全MCA综合征的表现:
①大脑较高级神经活动障碍(意识障碍、失语、失算、空间定向力障碍)
②同向偏盲
③对侧三个部位(面、上肢与下肢)较严重的运动和/或感觉障碍。
2、部分前循环梗死(PACI)
脑损害没有TACI广泛,常只有以上三联征的两个,或只有高级神经活动的障碍,或感觉运动缺损较TACI局限。可以为以下任一表现:
①运动或感觉缺损+偏盲;
②运动或感觉障碍+高级大脑功能缺损;
③高级大脑功能缺损+偏盲;
④单纯运动或感觉障碍,但较LACI局限(单肢轻瘫)
⑤单独的高级大脑功能障碍,当超过其一时,必须损害在同侧半球,与LACI不同,在于出现了高级皮质功能障碍,而运动感觉缺损没有那么局限。
3、后循环梗死(POCI)
表现为各种程度的椎基底动脉综合征:
①同侧颅神经瘫痪及对侧感觉运动障碍(交叉)
②双侧感觉运动障碍
③双眼协同活动及小脑功能障碍,无长束征或视野缺损
4、腔隙性梗死(LACI)
表现为腔隙综合征,即:纯运动轻偏瘫、纯感觉性脑卒中、共济失调性轻偏瘫、手笨拙-构音不良综合征等。
来源:神经病学医学网
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