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CNS表面铁质沉积（Superficial siderosis，SS）是一种罕见的疾病，其特征是脑和脊髓表面的含铁血黄素沉积。在经典的幕下型SS中，SS集中在小脑上部，无颅内出血史。幕下SS的临床三联征是缓慢进行性听力丧失，共济失调和脊髓病。大约一半的幕下SS患者可检测到脊髓硬脊膜缺损，通常是慢性腹侧1a型脊髓脑脊液漏，就像自发性低颅内患者所见。
脊髓渗漏部位的慢性出血可能是这些患者发生SS的原因。识别渗漏部位并手术闭合腹侧撕裂，以消除SS的病因。手术修复的目标是阻止疾病的进展。手术后MRI上SS是否能够得到改善，尚未见报道。下面是我们报道的一例患者，手术修复自发性腹侧脊髓脑脊液漏后38个月，SS消失。
患者，男性。51岁时，发现枕部头痛，伴有颈部疼痛，平衡差，头晕和双耳滴答声。脑MRI显示脑下垂和弥漫肥厚性脑膜（pachymeningeal）增强。CT脊髓造影显示广泛的颈胸硬膜外CSF积液。给予60 ml腰硬膜外血补片后，症状完全消失。55岁时，双侧听力下降。56岁时，举重物时突发头颈部疼痛，症状与5年前相同。
除了双侧听力下降外，内科和神经系统查体正常。脑MRI显示小脑上部可见 SS 聚集。脊MRI显示胸硬膜外腹侧CSF积液。2-level 22 ml硬膜外血补片后症状轻度改善。两个月后，脊MRI显示CSF渗漏没有变化。
数字减影脊髓造影（DSM）显示胸腔11-12水平腹侧CSF漏。该患者接受了椎板切除术，并经硬膜修复了腹侧硬膜缺损。除了持续的听力损失外，其他症状完全消失。术后脊MRI显示硬膜外CSF积液完全消失。手术后3年10个月，复查脑MRI显示SS显著减少。
下图，T2加权矢状位脊MRI显示腹侧硬膜外CSF积液（A，箭头），DSM显示起源于T11-12水平的腹侧硬膜外CSF积液（B，箭头），DSM后CT显示小骨赘（C，箭头）：
术中照片显示腹侧硬脑膜缺损2 mm（D，箭头）：
在脊髓CSF渗漏发作5年后获得的轴向SWI显示小脑上部SS（E，箭头），手术后3年和10个月复查轴位SWI显示SS 明显减轻（F）：
来源：脑血管病及重症文献导读（译者：杨中华）
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