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头痛根源之一——可逆性脑血管收缩综合征

2022-08-20作者:论坛报沐雨综述
非原创 头痛

作者及来源:刘永辉, 杨侃, 覃福斌, 陈雯雯, 何婷婷, 黄雅帝. 缘于可逆性脑血管收缩综合征的头痛研究进展[J]. 中国卒中杂志, 2022, 17(5): 455-460.

头痛,有时本身就是一种疾病,在多数情况下,则可能是其他疾病的伴随症状。引起头痛的病因极其复杂,国际头痛分类(ICHD)已经定义出了150多种头痛。头痛医头,脚痛医脚,徒劳而无功,缓解头痛最关键的还是要追根溯源,明确病因。


《中国卒中杂志》2022年第5期“脑血管性疾病与头痛”专题,分别对缘于头颈部血管性疾病的头痛、缘于可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的头痛、硬脑膜动静脉瘘的头痛、缘于血管炎的头痛以及缘于未破裂颅内囊状动脉瘤的头痛进行了述评和综述。


RCVS是由一组时间长但可逆转的大脑动脉血管收缩为特征的疾病组成的综合征,通常伴有急性发作的严重性头痛。缘于RCVS的头痛在RCVS患者中较为常见,症状也较为典型,其发生与多种因素有关。目前,缘于RCVS的头痛的发病机制尚未明确,可能与血管张力调节的功能障碍和内皮细胞的功能障碍有关。

一、缘于RCVS的头痛的诊断标准

国际头痛分类第3版(ICHD-3)将缘于RCVS的头痛分为:缘于RCVS的急性头痛、很可能缘于RCVS的急性头痛、缘于既往RCVS的持续性头痛3类,诊断标准见表1。

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二、缘于RCVS的头痛的鉴别诊断

1.缘于原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的头痛

缘于RCVS的头痛通常为霹雳性疼痛,而缘于PACNS的头痛进展缓慢,且严重程度不一,随着PACNS的严重程度而改变。缘于RCVS的头痛常见于女性,高发年龄为42~45岁;而缘于PACNS的头痛男女发病率相当,偏于中老年人群发病。RCVS血管造影的异常表现通常在6~12周内可逆转,而PACNS的异常表现不可逆。缘于RCVS的头痛患者的脑脊液检查结果一般无异常,而缘于PACNS的头痛脑脊液检查通常表现为白细胞计数增多和总蛋白浓度升高,脑活检表现为血管炎。


2.缘于非创伤性蛛网膜下腔出血(cSAH)的头痛

cSAH引起的头痛,典型表现为突发的重度头痛,可在数秒(霹雳性)或数分钟达到高峰。头痛可作为cSAH的唯一症状。缘于cSAH的头痛会伴有意识丧失和局灶性神经系统体征,CT可发现基底节或大脑动脉环周围出血样改变,明确诊断;当CT平扫不能明确SAH时,腰椎穿刺往往能看到血性脑脊液和从SAH流入脑脊液的红细胞的黄变现象。


3.缘于脑静脉系统血栓形成(CVT)的头痛

CVT所致头痛是弥散性、进展性的重度头痛,可以单侧和突然(甚至霹雳性)发作,也可呈轻度头痛,有时呈偏头痛样。缘于CVT的头痛会伴有癫痫发作、意识改变和局灶性神经功能缺损等,一般实验室检查如全血细胞计数、凝血、红细胞沉降率和CRP等可能会有异常表现,CVT头颅CT平扫可见delta标志,MRI上可见正常血液流空现象消失,T1等信号,T2低信号。


4.缘于缺血性卒中的头痛

缺血性卒中所致的头痛通常急性发作且伴有局灶神经系统体征,且通常为自限性。缘于缺血性卒中的头痛多具有紧张型的特征,多在50岁以下发病,头痛症状大多会随着缺血性卒中的病情稳定、非头痛症状缓解、临床体征改善或影像学表现好转而明显减轻,但由RCVS导致的卒中可遗留永久残障。


三、缘于RCVS的头痛的治疗

缘于RCVS的头痛目前尚缺乏标准的治疗指南,其治疗原则为解除脑血管痉挛,降低发作的频率和严重程度。治疗关键在于早期识别RCVS。一经确诊,首先要规避性行为、情绪激动、体力消耗、Valsalva动作等发病因素,避免使用镇痛药、曲普坦类、麦角胺类等能够加重头痛的血管活性类药物。目前,尼莫地平、维拉帕米等钙通道阻滞剂和硫酸镁,已被证实可用于缘于RCVS的头痛的治疗。


临床诊疗缘于RCVS的头痛时,要依据临床特点、详细病史、体格检查以及神经影像学检查来明确诊断。目前发病机制、脑影像、脑功能及分子生物学在缘于RCVS的头痛中的研究较少,未来需要将发病机制作为突破口,同时丰富疾病的诊断手段,构建多学科临床诊疗与研究平台,为疾病的靶向诊疗提供依据。


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