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帕金森病(PD)是神经系统变性疾病,隐袭起病,缓慢进展,诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查,辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应,实验室检查无特异性。因此PD的规范诊断以及系统评估显得尤为重要。
规范性诊断
包括运动症状和非运动症状。运动症状主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍。非运动症状有的可先于运动症状,主要包括自主神经功能障碍、精神及认知障碍、睡眠障碍和感觉障碍。
应进行详细的神经系统检查,除了确定PD的运动症状特征外,应注意有无提示继发性及帕金森叠加综合征的体征,如共济失调、眼球运动障碍、皮层复合感觉、语言能力、运用能力、卧立位血压及后拉试验等。
主要用于排除其他疾病和鉴别诊断,包括常规、生化、神经影像、必要时行电生理检查等。
由于PD表现的复杂性,在国际运动障碍协会(MDS)2015年最新的诊断标准以及《中国帕金森病的诊断标准(2016年版)》中将PD的特征分解为核心症状、支持标准、警示标准和绝对排除标准,满足必要的条件后即可诊断为临床确诊和临床可能的帕金森病。
具体诊断标准如下:
(1)核心运动症状
运动迟缓、静止性震颤和/或肌强直。帕金森综合征诊断的确立是诊断PD的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状,即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项。
(2)支持诊断标准、绝对排除标准、警示征
PD支持诊断标准(4条) | PD绝对排除标准(9条) | PD警示征 (10条) |
对多巴胺能药物治疗显著有效 | 小脑性共济失调,或者小脑性眼动异常 | 发病后5年内出现快速进展的步态障碍 |
出现左旋多巴诱导的异动症 | 向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者向下的垂直性扫视选择性减慢 | 发病后5年内或5年以上病情完全不进展 |
体检观察到单个肢体的静止性震颤 | 发病后5年内,患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语。 | 发病后5年内出现球麻痹症状 |
存在嗅觉减退或丧失,或头颅超声显示黑质异常高回声(>20 mm2),或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。 | 发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状
| 发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍
|
发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍 | ||
尽管病情为中等严重程度,但患者对高剂量(不少于600 mg/d)左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。 | 发病后3年内由于平衡障碍导致反复(>1次/年)跌倒 | |
皮质复合感觉丧失、肢体观念运动性失用或进行性失语 | 发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩 | |
分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常 | 发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状 | |
存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病,或者基于全面诊断评估,由专业医师判断其可能为其他综合征,而非帕金森病。 | 出现其他原因不能解释的锥体束征
| |
起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状 |
(3)诊断流程
临床确诊的帕金森病不存在绝对排除标准和警示征象,至少2条支持标准。临床很可能的帕金森病不存在绝对排除标准,支持标准条数多于警示征象条数,警示征象不能多于2条。帕金森病诊断流程见图1。
图1 帕金森病诊断流程图
二
帕金森病的系统性评估
运动症状的评估主要采用MDS-UPDRS量表对帕金森病严重程度进行综合评分。Hoehn-Yahr分级用于帕金森病的临床病情程度评价。症状波动和异动症是帕金森病常见的运动并发症。MDS协会推荐使用剂末调查问卷(WOQ9)对症状波动进行诊断筛查,使用患者日记监测记录运动症状波动情况。除UPDRS量表外,MDS推荐使用异常不自主运动量表(Abnormal Involuntary Movement Scale,AIMS)和Rush异动症量表(Rush Dyskinesia Rating Scale, RDRS)评估异动症。
(1)非运动症状(NMS)综合性评估量表
非运动症状问卷(NMSQ)简便易行,可广泛用于患者就诊前NMS的系统筛查,但其对嗅觉减退、淡漠等筛查不全,不能评价患者NMS的严重程度及疗效。非运动症状量表(NMSS)用于NMS严重程度的评估及治疗效果的监测,被广泛用于临床。但是该量表也存在一些局限性,例如量表结构存在缺陷(如抑郁、焦虑和冷漠属于同一领域、睡眠障碍与疲劳属于同一领域);缺乏与药物引起问题相关的项目(非运动波动和冲动控制障碍);认知缺陷的覆盖范围有限。因此,2015年MDS推出MDS-NMSS,既丰富了评估冲动控制障碍和相关障碍的领域,又增加了评估认知和 PD 其他神经精神方面的领域的深度。而非运动症状波动分量表可评估 PD 中重要的非运动症状及波动治疗效果。
(2)NMS特定症状评估
NMS特定症状 | 评估 | |
自主神经功能障碍 | 自主神经功能障碍 | 帕金森病自主神经症状量表(SCOPA-AUT) |
直立性低血压 | NMSQ筛查直立性低血压;站立/直立倾斜试验评估是否有直立性低血压;MDS-NMSS和直立性低血压分级量表评估直立性低血压的严重程度 | |
膀胱功能障碍 | 膀胱日记、下尿路症状评分 | |
便秘 | Cleveland便秘评分 | |
精神及认知障碍 | 精神 | 神经精神问卷(NPI) |
抑郁 | 汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、抑郁自评量表(SDS)、老年抑郁量表(GDS)、贝克抑郁自评量表(BDI) 、 Zung氏抑郁自评量表(ZDS)、医院焦虑抑郁量表(HADS)、蒙哥马利-阿斯伯格抑郁量表(MADRS) | |
焦虑 | 汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、焦虑自评量表(SAS)、贝克焦虑量表(BAI)、 Zung氏焦虑自评量表(ZAS)、医院焦虑抑郁量表(HADS)、状态-特质焦虑量表(STAI) | |
淡漠 | 淡漠评估量表(AES)、AES 缩减版(AS)、淡漠问卷(AI)、里尔淡漠评分量表(LARS) | |
认知障碍 | 简明智力状态量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、马蒂斯痴呆评分量表第二版(MDRS)、帕金森病认知量表(PD-CRS) | |
冲动控制障碍 | 帕金森病-冲动强迫行为问卷(QUIP)、帕金森病-冲动强迫行为量表 (QUIP- RS)、多巴胺失调综合征-患者及看护调查(DDS-PC) | |
睡眠障碍 | PD 睡眠量表(PDSS)、PDSS 改良版(PDSS-2)、Epworth 嗜睡量表(ESS) RBD 筛查量表(RBD- SQ)、匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)量表、帕金森病致残量表-睡眠部分(SCOPA-S)、多导睡眠检测(PSG) | |
感觉障碍 | 疲劳 | 疲劳严重程度量表(FSS) |
疼痛 | King帕金森病疼痛量表 |
PD的规范诊断包括运动症状和非运动症状的识别、详细的神经系统检查和必要的辅助检查排除其他疾病。
PD诊断标准是根据2015年MDS最新的诊断标准以及《中国帕金森病的诊断标准(2016年版)》中将帕金森病的特征分解为核心症状、支持标准、警示标准和绝对排除标准,满足必要的条件后即可诊断为临床确诊和临床可能的帕金森病。
PD的系统性评估包括运动症状的评估和非运动症状的评估。
叶钦勇,主任医师,教授,博导,福建医科大学教学技能中心副主任兼党支部书记;福建医科大学神经科学研究院副院长
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