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作者：重庆医科大学附属第三医院 陈彦蓉
病例简介
近日接诊了一位青年女性，杨女士说到最近两个月总出现口干，体重减轻了6 kg，无多饮、多尿、易饥、多食等不适，否认糖尿病家族史。
杨女士在就诊过程中，脱下口罩喝水时，门诊医生发现患者面容有些许改变，仔细询问并对比她随身携带间隔8年的身份证和医保卡照片，发现杨女性嘴唇稍厚、鼻头圆钝、鼻翼增大肥厚，但没有四肢肢体增粗，鞋码未增大。
经验丰富的门诊医生马上意识到这可能不是一个单纯的糖尿病患者，门诊初筛发现糖化血红蛋白 10.8%，糖化白蛋白 28.7%，空腹静脉葡萄糖 10.73 mmol/L；人生长激素（GH）4.75 ng/ml↑，IGF 421 ng/ml↑（参考范围：71~234 ng/ml）。
初步考虑诊断“糖尿病分型待查、肢端肥大症？”，收治入院。
诊疗过程
1、临床表现
GH和IGF-1过度分泌相关的临床表现
杨女士有特征性外貌、口干和消瘦（糖代谢相关并发症）的表现，否认乏力、体重增加、溢乳，否认头痛、视野缺损、眼底改变及动眼神经麻痹等压迫表现。
2、定性诊断
① 血清GH和IGF-1水平升高；
② 口服葡萄糖耐量生长激素抑制试验（OGTT-GH抑制试验）阳性；
③ 其他垂体功能（垂体前叶和后叶）评估均未见明显异常。
3、定位诊断
① 垂体增强MRI——垂体微腺瘤
结合定性诊断的检查，杨女性生化确诊为肢端肥大症。因大部分肢端肥大症是由分泌GH的垂体肿瘤引起，故首选磁共振成像检查以了解肿瘤的大小、位置、形态及侵袭性。
垂体增强MRI提示垂体微腺瘤可能，考虑垂体生长激素瘤？
② 眼科评估——视力和视野检查未见异常。
4、并发症评估和管理
患者入院时血糖高，糖毒性重，治疗上采用皮下胰岛素泵强化降糖治疗，同时佩戴了动态血糖检测（CGM），根据血糖调整降糖方案，血糖稳定后完善OGTT+C肽释放试验评估血糖及胰岛功能情况，结合患者糖尿病自身抗体阴性，考虑肢端肥大症合并糖尿病。
住院期间，杨女士完善体格检查、辅助检查及监测生命体征后，排除高血压、心血管疾病、骨关节炎、呼吸睡眠暂停综合征、结直肠腺瘤性息肉及结直肠癌、甲状腺癌等。因患者年龄为32岁，暂未考虑遗传分析。
治疗及随访
经内分泌科、神经外科、放射肿瘤学和神经影像学等多学科专家联合会诊讨论后综合决定采用手术治疗。杨女士在全身麻醉下接受经蝶鞍区占位切除术。术后病理检查及免疫组化符合垂体生长激素瘤。
1、出院时情况：血糖平稳（动态血糖监测提示出院时血糖水平稳定，葡萄糖目标范围内时间达标，TIR＞70%），未诉烦渴、多饮、多尿、乏力、恶心等。
出院用药方案：1）盐酸二甲双胍缓释片1 g口服，每天1次；阿卡波糖片50 mg，口服，三餐嚼服；2）氢化可的松片20 mg口服，每天1次。
动态血糖监测每日图谱
2、术后第1个月：病情稳定，生命体征平稳，未感特殊不适症状，家中血糖监测情况尚可。
治疗方案：1）当前降糖药物不需要调整；2）氢化可的松片10 mg，口服，每天1次。
3、下一次随访：建议术后第3个月门诊评估腺垂体功能、垂体增强MRI，再次评估血糖情况。
病例小结
虽然90%以上的糖尿病属于2型糖尿病，但是其他疾病引起的血糖升高也不容忽视。
最初，杨女士以口干、消瘦为主要表现来内分泌科看病，并非发现肢体变粗和容貌“变丑”就医。幸运的是，在门诊就诊过程中，因患者无意间摘下口罩一举，内分泌科医生“慧眼辨病”，及时捕捉到她的容貌异常，探寻到隐藏在糖尿病背后的元凶，进而真正意义上做到早期发现、早期诊断及治疗，这对肢端肥大症患者的预后极其重要。
肢端肥大症患者诊疗流程图
知识链接
肢端肥大症（以下简称肢大）属于罕见病，是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌代谢性疾病。肢大病因是体内产生过量的生长激素，其中超过95%的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。肢大及相关并发症严重影响患者健康、生活质量和寿命，其常因起病隐匿、进展缓慢等原因导致延误诊断，延迟诊断长达4.5~9.0年以上，延误诊断会显著增加肢大患者并发症发生率和治疗难度。
来源：重医大附三院内分泌疾病中心
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