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病情介绍
患者为39岁青年男性，因“突发胸痛2小时”入院。患者于凌晨4点睡眠中突发剧烈胸部锐痛，伴腹痛、胸闷、大汗，无恶心、呕吐、晕厥等。胸痛持续不缓解，于6时07分至阜外医院急诊。既往有高血压病史6年，未规律治疗及监测血压；有高脂血症未治疗；吸烟10年，每日10-15支；否认饮酒、糖尿病、冠心病及心血管疾病家族史。
神志清楚，高枕卧位，略烦躁。左上肢血压106/40 mmHg，右上肢血压74/50 mmHg，呼吸28次/分，心率93次/分，律齐。胸骨左缘第三肋间可闻及舒张期杂音，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，双侧桡动脉搏动对称。
心电图示aVR、V1及右胸导联ST段抬高，其余导联广泛ST段压低。
血气分析（未吸氧）：氧分压及氧饱和度降低，乳酸升高。
肌钙蛋白正常，NT-proBNP 359 pg/ml，肌红蛋白及CK-MB升高。
D-二聚体正常。
床旁超声：窦部及升主动脉内径增宽，升主动脉内见漂浮内膜片，主动脉瓣大量反流。
全主动脉增强CT：主动脉根窦部内膜片，累及左右冠状动脉开口。
冠状动脉增强CT：左主干开口内膜片延伸至前降支，伴局限钙化，无明确狭窄。
诊断：A型主动脉夹层（Stanford A型）累及冠状动脉，合并急性心肌梗死。
予以镇静、镇痛、控制血压心率、抗心力衰竭治疗，并积极准备手术。等待期间患者烦躁，胸痛反复，血压波动大，cTnI、pro BNP、乳酸进行性升高。
复查心脏超声提示前间隔中下段、左前壁及心尖部运动幅度减低，左室射血分数（LVEF）降至45%。在ECMO辅助下行急诊外科手术，术中见右冠及左主干均为Stanford B型病变，行Bentall术+冠状动脉旁路移植术。术后第一天超声提示人工血管及瓣膜功能良好，但LVEF未恢复。术后两月复查超声心动图：左室各节段运动协调，LVEF恢复至60%。
复查心脏超声提示前间隔中下段、左前壁及心尖部运动幅度减低，左室射血分数（LVEF）降至45%。在ECMO辅助下行急诊外科手术，术中见右冠及左主干均为Stanford B型病变，行Bentall术+冠状动脉旁路移植术。术后第一天超声提示人工血管及瓣膜功能良好，但LVEF未恢复。术后两月复查超声心动图：左室各节段运动协调，LVEF恢复至60%。
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专家点评
本病例为一例临床表现复杂、极易误诊的急性A型主动脉夹层累及冠状动脉的危重病例，具有以下重要临床启示：
诊断需综合评估，不可过度依赖单一指标
1、本例患者D-二聚体正常，易导致排除主动脉夹层。然而，D-二聚体阴性不能完全排除主动脉夹层，尤其当临床高度可疑时。应结合主动脉夹层风险评分（AD评分）综合判断：若AD评分≥2分，即便D-二聚体阴性，仍需积极完善主动脉影像学检查
2、重视临床基本功与高危特征识别
患者具备多项高危特征：突发撕裂样胸腹痛、双上肢血压不对称、主动脉瓣舒张期杂音、既往主动脉根部增宽病史等。AD评分基于高危基础疾病、胸痛特征及体征，无需辅助检查即可快速筛查高危患者，对急诊医师的病史采集与体格检查能力提出较高要求
3、累及冠脉的夹层分型与手术策略
根据Neri分型，冠脉受累分为A型（局限于开口）、B型（延伸至冠脉内形成假腔）、C型（套筒样剥脱伴内膜离断）。本例术中所见符合B型病变，行Bentall术+冠脉旁路移植术。目前外科术式选择多依据Neri分型，影像学分型亦有参考价值。
4、治疗时机与策略更新
原则上应在8小时内完成手术，若合并心包积液、主动脉瓣重度反流、灌注不良等应尽早手术。近年日本研究提示，对A型夹层累及冠脉者，早期PCI桥接外科手术可显著降低住院死亡率（由94.3%降至24.3%），为治疗提供了新思路。
5、鉴别诊断与临床警惕性
胸痛伴低血压休克患者，除常见ACS、肺栓塞外，必须警惕主动脉夹层。一旦误诊并误用抗栓药物，可能带来灾难性后果。临床中应始终保持对不典型表现的高度警觉，强化“胸痛三联征”中夹层的筛查意识。