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作者:解放军总医院第一医学中心 兰怡娜 吕晋浩
患儿男性,2岁,因“突发步态不稳、躯干摇摆、步基增宽6天”于2018年1月30日入院。患儿入院前6 d(2018-01-24)晚7点半左右磕碰沙发后出现哭闹,双手握拳、双上肢屈曲,伴非喷射性呕吐,少量胃内容物,无意识障碍,头部无明显包块,随后入睡。
次日凌晨2点,家属发现患儿身体左偏、独坐不稳、不愿站立,站则哭闹。2018年1月25日外院查血常规显示,白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、红细胞及血小板计数均未见异常;血生化检查、血氨、乳酸水平未见异常。2018年1月26日查患儿视频脑电图,结果显示在正常范围。
既往史:
2017年10月患儿走路时摔倒,后头部着地,局部出现小包块,活动无异常;否认输血史,否认药物、食物过敏史,预防接种按计划进行。
入院查体:
体温36.7℃,脉搏105次/分,呼吸20次/分,血压88/52 mmHg,身高89 cm,体重16 kg,BMI 20.2,头围47 cm。神经系统查体:双侧肱二、三头肌腱反射正常,双侧膝、跟腱反射正常,双侧Babinski征阴性。语言流利,对答可,四肢肌力、肌张力正常,独坐、独走欠稳,步基增宽。
辅助检查:
实验室检查(2018-01-31):白细胞计数11.72×109/L、中性粒细胞百分比45.3%、淋巴细胞百分比46.6%、血小板计数516×109/L、血红蛋白129 g/L、CRP 0.1 mg/dl;呼吸道病原九项:乙型流感病毒检测示弱阳性,余未见明显异常;凝血功能、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、肝功能、血脂指标及抗核抗体五项均正常。
影像学检查:腰椎MRI平扫(2018-01-29)结果提示,腰5、骶1脊柱裂可能;颈部血管超声显示双侧颈总动脉、颈内外动脉、右锁骨下动脉内壁光滑,未见斑块;心脏超声检查未见明显异常。头颅MRI检查(2018-01-31)显示,右侧小脑蚓部及小脑半球异常信号,T2加权成像表现为稍高信号,DWI为稍低信号,三维准连续式动脉自旋标记灌注成像(three-dimensional pseudo-continuous arterial spin labeling,3D-pCASL)显示病变内明显高灌注,增强扫描呈明显强化(图1);3D-TOFMRA未见明显异常。
入院诊断:
步态不稳原因待查;小脑梗死可能性大。
诊疗经过:
询问患儿病史得知,患儿入院前头部磕碰沙发后出现步态不稳、躯干摇摆、基步增宽等共济失调表现。
经本院头颅MRI检查提示,右侧小脑蚓部及小脑半球DWI呈稍低信号,不符合典型亚急性期脑梗死表现。
通过对比患儿发病第2天(2018-01-25)的外院MRI检查结果:右侧小脑蚓部及小脑半球见异常信号,DWI表现为明显高信号(图2),ADC为低信号,最终诊断为外伤导致的小脑亚急性期脑梗死合并高灌注。
入院后给予甲钴胺营养神经,甘露醇降颅压及对症处理,随后患儿症状逐渐改善,入院8 d后步态改善,行走时躯干摇摆好转,故出院。
最终诊断:
外伤导致小脑亚急性期脑梗死。
引起儿童卒中的病因复杂多样,Mackay等对5岁以下儿童卒中的常见原因进行了总结,表明局部脑动脉病变引起的卒中最常见(46%),其次为先天性心脏病引起的卒中(36%),发热(>48h)、败血症等急性系统性疾病引起的卒中(31%),摔倒、碰撞等原因引起的急性头颈部外伤所致卒中(26%),感染引起的卒中(22%),血液病、遗传代谢性疾病、结缔组织病等慢性系统性疾病引起的卒中(15%)。
本例患儿除发病前有轻微头部外伤史外(GCS13~15分),其余未见明显异常,故考虑为轻微头部外伤导致的卒中。据统计儿童脑梗死在脑梗死人群中较少见,占1.2/10万~2.1/10万,其中后循环卒中约占22%,由外伤导致的儿童小脑梗死更是少见,目前仅有几例个案报道。
该病具体发病机制目前尚未明确,推测可能原因为儿童大脑发育不成熟,轻微的外伤可通过颅骨作用于脑实质,脑实质的推移又会导致脑血管的移动,从而导致血管内皮损伤和血管痉挛。
儿童脑梗死通常需要结合临床病史和MRI检查结果进行诊断。DWI在脑梗死的诊断和分期中有重要作用,在超急性期(1个月)DWI信号才会逐渐降低至低于正常脑实质信号。
但本例患儿在发病第8天(亚急性期),病变部位DWI信号已经低于脑实质信号,明显强化合并高灌注,易误诊为小脑半球肿瘤(如胶质瘤)或非肿瘤病变(如病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎)。
本例患儿DWI显示的高信号在亚急性期就低于脑实质信号,不符合时间演变的规律,推测可能原因是儿童血管壁弹性及顺应性较好,轻度头颅外伤后,血管壁弹性可以快速恢复,从而实现早期的再灌注。
此外,有学者认为儿童处于生长发育期,代偿能力较强,病变部位可能会快速建立有效的侧支循环。本例患儿3D-pCASL显示病变部位为高灌注也间接验证了以上观点。
早期诊断对儿童脑梗死预后具有至关重要的作用,由于儿童对症状描述欠准确,轻度头颅外伤易被家属忽视。如果患儿发病后未及时(24 h之内)进行MRI检查,儿童特殊的代偿机制及血管解剖学特点使DWI信号及灌注改变不符合常见脑梗死的时间演变规律,易误诊为肿瘤或肿瘤样病变。
因此对于儿童患者,病变表现DWI为低信号,明显强化且合并高灌注时,应详细询问是否有轻度脑外伤史,高度警惕轻度头颅外伤导致亚急性期脑梗死的可能。
卒中是导致儿童死亡的主要原因之一。儿童在就医时,急性神经功能缺损症状可能因为患儿年龄较小或不配合 而被忽略,造成卒中作为疾病的病因可能被忽视。神经影像学检查对儿童卒中的诊断非常重要,但儿童特殊的代偿 机制及血管解剖学特点可能使DWI信号及灌注改变不符合常见脑梗死的时间演变规律。
本文报告了一例儿童外伤后小脑半球脑梗死病例,详细分析了儿童亚急性期脑梗死MRI表现,其影像学特征不符合脑梗死典型表现,探讨其特殊的发生机制,重视神经影像学在儿童脑梗死诊断中的重要作用,对于早期识别和诊断外伤后儿童脑梗死具有一定 的借鉴意义。
(参考文献略)
来源:兰怡娜,吕晋浩. 以共济失调发病的儿童小脑半球脑梗死1例[J]. 中国卒中杂志, 2021, 16(05): 446-448.
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