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夏夏的出生,让这个东北吉林的小家庭充满欢声笑语,看着小夏夏慢慢长大,年轻的爸爸妈妈每天都充满干劲。谁知噩运突然降临。夏夏的妈妈首先发现孩子黄疸不退,尿色也发黄发深。家人带她到当地医院检查,结果查出来肝门部长了一个恶性肿瘤。
突如其来的不幸消息,对夏夏一家人无疑是晴天霹雳。家人赶忙带她到北京就诊,希望获得更好的救治。“做了很多检查,孩子虽然小但很乖,我们看着心里很难受。”提起就医经过,夏夏的妈妈说每天都在期待好消息。然而,肝脏穿刺活检病理显示:生殖细胞恶性肿瘤来源,卵黄囊肿瘤或肝母细胞来源。
肿瘤位置
肝门部恶性肿瘤可能累及肝动脉及门静脉,加上患儿为不到1岁,手术风险很大。不愿放弃的年轻爸妈带着夏夏先后辗转山东、吉林多家医院,得到的都是保守治疗的建议。夏夏接受了六次化疗,“光挂号费就花了一万多,但我们不想放弃。”夏夏的爸妈多方打听,希望能有个手术治疗的机会。
一个接一个的噩耗完全打垮了这个原本幸福的家庭。就在患儿家属绝望到几乎要放弃时,经医生介绍,走投无路的他们联系到了瑞金医院儿外科主任史燕军。门诊仔细了解病情后,史主任果断将夏夏收治入院。
入院后,完善检查发现夏夏肝功能正常,肿瘤指标甲胎蛋白及CA199均正常,经术前CTA精准评估,考虑为胆总管恶性肿瘤,预判尚未累及肝动脉和门静脉,未见远处及淋巴结转移。经由儿内科、放射科、重症医学科、麻醉科、手术室等众多专家组成的MDT团队共同讨论病情,决定为夏夏实施精准肝门部肿瘤切除及显微外科重建术。“我们制定了一整套详细的手术方案,包括术中可能进行门静脉、肝动脉及胆管重建的应急预案,充分保障手术成功。”史燕军主任说道。
经过缜密的术前准备,史燕军主任团队为夏夏进行了手术。术中充分游离肿瘤后,探查未发现有明显肝动脉、门静脉及周围脏器累及,遂行胆总管肿瘤切除加淋巴结清扫,显微外科技术行胆肠吻合重建。患者的肿瘤包绕胆总管,且1岁婴儿的血管非常细,仅有成人1/3左右,分离困难很大,术中稍有不慎就会造成大出血,危及生命。史主任团队与麻醉科、手术室密切配合,精细操作,仔细分离肝门部的肿瘤与血管,仅2个小时成功完成手术,术中出血不约5cc,术后安返ICU。
术后第一天,夏夏顺利拔除气管插管,转入普通病房。在医护人员精心照顾下,夏夏没有出血、胆漏等并发症,逐步恢复饮食,她脱险了!虽然后续还要继续术后化疗巩固治疗,但开心的笑容又重新回到了夏夏一家人脸上。
“婴幼儿胆总管恶性肿瘤很少见,属于胚胎性肿瘤,起病隐匿,发病机制不明确,早期不易被发现,但值得庆幸的是,一般手术预后良好。”史燕军主任提醒,一旦孩子有黄疸不退、恶心呕吐、食欲不振、尿液发黄等症状,一定要及时就医。瑞金医院小儿外科与腹部器官移植中心紧密合作,运用先进的小儿肝移植技术理念,为患儿制定个体化治疗方案,依托医院强大综合实力,为患儿健康保驾护航。
来源:上海交通大学医学院附属瑞金医院
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