壹生资讯-" 医生，为什么我的肚子里全是果冻？"

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2021-09-28作者：cmt佳玲资讯

支持护理和治疗的相关问题非原创

作者复旦大学附属肿瘤医院张玮

前段时间我们接诊了一位挺着大肚子的孙奶奶，孙奶奶来自外地，人精瘦，甚至于可以说是皮包骨头。门诊一坐下来，陪同的家属就开始滔滔不绝：医生，家里的医院说我们肚子里长满了果冻，抽也抽不出来，肚子胀得像要生产一样，转了三四家医院都说没办法，这到底是咋回事啊！

仔细看看患者，确实像个足月产的孕妇，说话坐立都很是吃力。再看看病史资料，影像学提示腹盆腔大量积液，双侧卵巢占位，常见的肿瘤指标CA125，CA199，CEA都高一点点，但都不是高得很厉害。胃肠镜等其他的检查都是正常。腹水只抽出来很少一些，也没有找到肿瘤细胞。

了解病情后，我们建议患者剖腹探查，手术中果然见到了大量胶冻样腹水，两侧卵巢菜花样占位，全面减瘤手术后，术后病理提示为阑尾来源的低级别黏液性肿瘤。

这下，我们总算可以跟家属好好谈一谈这个毛病了。

一、肚子里的果冻从何而来？

手术前，患者肚子里的大量腹水呈果冻状，提示肿瘤为黏液性可能性大。

这种胶冻样的物质其实大部分是肿瘤分泌的黏液，包裹了细胞碎片，形成了肿瘤样的外观。临床上，将这类疾病统称为腹膜假黏液瘤（PMP）。

这种疾病最早于1884年由Werth描述，并将这一现象归咎于卵巢黏液性囊肿。1901年, Fraenkel 认识到PMP来源于阑尾肿瘤，提供第一个关于阑尾肿瘤与PMP的关联的描述。

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二、既然是阑尾的疾病，为什么妇科来治？

其实，如果确定了是阑尾的黏液性肿瘤，确实不应该首选妇科就诊。

问题是，大多数患者和这位孙老太一样，没有手术之前，是无法获取到足够的病理来证实原发病灶在哪里。加之阑尾肿瘤起病隐匿，发生盆腹腔播散之后，常常累及卵巢及腹膜，和相对常见的卵巢癌鉴别上有困难，同样，由于阑尾的特殊位置，胃肠镜检查往往也无法诊断。

所以，很多女性患者在发现腹水以及盆腔包块后，都被推荐首先至妇科就诊。

三、看了妇科会影响治疗吗？该怎么治疗呢？预后怎么样？

虽然大多数的PMP来自阑尾，出现了腹盆腔播散之后常常因为盆腔包块就诊妇科，但是幸运的是，手术的治疗原则治疗的卵巢癌类似，都是需要系统性的减瘤。

复旦大学附属肿瘤医院肿瘤妇科作为专业的卵巢癌诊治中心，统计过12年以来就诊的阑尾黏液性肿瘤，发现此类患者的治疗效果和在外科就诊的效果相似。

随着对阑尾黏液性肿瘤的认知的逐渐清晰，其治疗方式越来越标准及规范，即性系统性肿瘤细胞减灭术，术后辅以腹腔热灌注治疗。总体而言，出现腹膜播散的Ⅳ期患者，5年生存率为60%~90%，估计的10年生存率为50%。

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四、除了阑尾的黏液性肿瘤，还有其他引起腹膜假黏液瘤的疾病吗？

当然有。

腹膜假黏液瘤其实并不是一种疾病的病理诊断，而是临床上一类相同表现的疾病的临床诊断。

除了阑尾，胰腺、膀胱的脐尿管、卵巢的畸胎瘤包括卵巢的黏液性肿瘤都能引起PMP。但是，医生需要知道的是，大多数腹膜假黏液瘤是阑尾黏液性肿瘤进展的结果。

复旦大学附属肿瘤医院肿瘤妇科平台发布

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