癫痫发作的定义：一种脑神经元异常的阵发性放电活动，导致感觉功能、运动功能、行为或意识发生改变。癫痫发作可根据发作类型、病因和癫痫综合征进行分类。

26.1.1

根据癫痫发作形式分类

全身发作

1.强直-阵挛发作(合并其他任何形式)。

2.失神发作：

3.肌阵挛发作：

4.阵挛发作。

5.强直发作。

6.失张力发作。

7.局限发作。

8.未知类型癫痫发作：

原发性全身性发作

发作时同步且对称地累及双侧大脑半球，无部分发作，起病时即有意识丧失。约占全部癫痫发作的40%。

1.全身强直-阵挛发作(GTC,旧称癫痫大发作):由全身强直进展为痉挛性运动的全身发作。这一特殊类型不包含继发于部分性癫痫发作的全身性发作。

2.阵挛发作：双侧上下肢发生同步的、半节律性的抽搐，双侧基本对称，常伴有肘关节屈曲和膝关节伸展。

3.强直发作：突发的持续性肌张力增高，伴特征性的喉部发声，类似气流通过紧缩声带的声音。

4.失神发作(旧称癫痫小发作)：意识障碍，可伴有轻度异常活动(见下文)。

 1)典型失神发作。

 2)非典型失神发作：临床表现和脑电图变化较典型失神发作更为多样，发作持续时间更长。

5.肌阵挛发作：休克样肢体抽搐(连续发生1次或多次)伴脑电图全脑放电活动。

6.失张力发作(站立不能性发作或跌倒性发作):突发的一过性肌张力丧失，可导致跌倒。

部分发作

部分发作(旧称局限发作):指发病时累及一侧半球的癫痫发作。约占全部癫痫发作的57%。一次新出现的部分发作代表一处结构性损害，除非找到其他方面的证据。

1.简单部分发作(无意识障碍):

 1)伴运动性体征(包括Jacksonian癫痫)。

 2)伴感觉性症状(特殊感觉或躯体感觉)。

 3)伴自主神经症状或体征。

 4)伴精神症状(大脑高级功能紊乱)。

2.复杂部分发作(许多此类发作曾被分类为精神运动发作，常被归因于颞叶病变，但皮质任何区域的病变均可引起此类发作):任何伴有自主神经先兆(通常是上腹部的上升感)的意识改变，常表现为意识丧失或自动症(包括咂嘴、咀嚼或手指摩挲)。

 1)简单部分发作继发意识丧失(可能存在先兆):

 2)伴有发作时意识丧失：

 3)部分发作后继发全身发作：

未分类的癫痫发作

约占全部癫痫发作的3%。

26.1.2

癫痫综合征

概述

此列表并未包含所有类型的癫痫(见参考文献):

1.症状性(亦称“继发性”)癫痫综合征：由已知的病因(如卒中、肿瘤等)引起的癫痫发作。

2.特发性(亦称“原发性”)癫痫综合征：未发现潜在病因。包括：青少年肌阵挛癫痫综合征。

3.隐匿性癫痫综合征：可能是症状性癫痫发作，但病因不明。

 1)West综合征(婴儿痉挛、休克-点头-敬礼样惊厥):见下文。

 2)Lennox-Gastaut综合征：见下文。

4.特殊的综合征：与全身状况相关的癫痫。

 1)热性惊厥(见章节27.5)。

 2)仅在急性代谢性疾病或中毒时发生的癫痫：如乙醇中毒等。

 ▶重要差异(指导不同治疗策略)全身强直-阵挛发作  原发性全身发作和继发于部分发作的全身发作(通常难以观察到癫痫发作的起始部位)。

凝视小发作：失神发作与复杂部分发作。

癫痫

是一种症候群，而非单一疾病。特点为反复出现(2次以上)无明显诱因的癫痫发作。

失神发作

曾被称为癫痫小发作。表现为意识障碍，可伴有轻度运动异常(常出现自动症，持续时间大于7秒)。无发作后意识错乱。很少出现先兆症状。可通过2～3分钟的过度换气诱发。脑电图表现为特征性的每秒3个棘波。

勾回发作

旧称“勾回痉挛”。癫痫发作起自颞叶内下方，通常源自海马区域。可导致幻嗅(恶嗅：嗅到并不存在的难闻气味)。

颞叶内侧硬化症(MTS)

为难治性颡叶癫痫最常见的病因。病理基础特殊：海马硬化(一侧海马细胞减少),见图26-1。特点见表26-1。鉴别诊断见章节89.20。

 ▶应用解剖学  海马体位于颞叶内侧，由海马体和齿状回组成。背侧海马体包括空间记忆、言语记忆和学习概念信息的各个方面。

成人的癫痫发作在初始阶段对药物治疗敏感，但随后会出现多种变化且药物难以控制，此时可考虑手术治疗。

青少年肌阵挛癫痫

见参考文献。

亦称为双侧肌阵挛。占癫痫病人的5%～10%。是一种与年龄相关的特发性全身癫痫综合征，包括三种癫痫发作类型：

1.肌阵挛震颤：主要发生在清醒后。

2.全身强直-阵挛发作。

3.失神发作。

脑电图：多发棘波样放电。有明确的家族史[一些研究显示与6号染色体短臂的人类白细胞抗原(HLA)区域异常相关]。

大部分对丙戊酸钠治疗敏感。

West综合征

West综合征并不指代相同疾病表现，而是指导致婴幼儿痉挛的特异性病因，因此这一名词使用频率逐渐降低。典型的发作通常出现在幼儿时期，主要表现包括反复发生的躯干和肢体屈曲样运动，偶尔可表现为伸展(大量出现肌阵挛，又称婴幼儿痉挛、行礼发作、折刀样痉挛)。癫痫发作频率随年龄增长而减少，通常在5岁前缓解。常伴有精神发育迟滞。50%的病人可进展为复杂部分发作，其余部分可发展为Lennox-Gastaut综合征(见下文)。一些病例可伴有颅内病变。

脑电图主要表现为发作间期节律紊乱(类似于肌电伪迹的巨大棘波合并慢波)或某些位点出现变异性发作节律紊乱。

使用促肾上腺皮质激素(ACTH)或皮质醇可缓解癫痫发作，改善脑电图结果。

Lennox-Gastaut综合征

罕见的儿童期起病的失张力发作(跌倒发作)。通常进展为强直发作并伴有精神发育迟滞。癫痫发作形式多样，药物难以控制，每天可发作50次。也可表现为癫痫持续状态。近50%的病人使用丙戊酸后癫痫发作减少。胼胝体切开术可以减少失张力发作的发生频率。

26.1.3

其他类型癫痫发作

癫痫发作的诱因

不论病人既往是否有癫痫发作的病史，都存在一些使癫痫发作阈值降低的因素(更易引发癫痫发作)。我们将其列入新发癫痫发作(见下文)的危险因素列表：

1.睡眠剥夺。

2.过度换气。

3.光刺激(在一些病例中)。

4.感染：全身系统感染(热性惊厥，见章节27.5)、中枢神经系统感染(脑膜炎等)。

5.代谢紊乱：电解质失衡(尤其是严重的低血糖)、pH紊乱(尤其是碱中毒)、药物等(见下文)。

6.头部外伤：闭合性头部外伤、贯通性脑创伤(见章节27.2.4)。

7.脑缺血：卒中(见下文)。

8.“火种”:这是一个概念，认为反复的癫痫发作可能加重近期癫痫发作的严重程度。

Todd样瘫痪

发生于癫痫发作后，表现为部分性或全身性瘫痪，通常由于癫痫部分发作时功能区受累所致。在继发性癫痫发作的病人中更为常见。瘫痪通常在1小时内逐渐缓解。瘫痪发生的原因考虑为癫痫发作时神经元过度放电，神经递质耗竭，需要逐渐恢复。其他类似症状还包括癫痫发作后的失语和偏盲。