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作者：北京大学人民医院 刘元生
锯齿状心肌病(Saw tooth cardio myathy)是一种独特而又罕见的左室发育不良，其特征是有多发致密化不全的心肌突出的左室腔，使心脏影像学出现“锯齿状”外观。迄今为止，已有3例锯齿状心肌病的报告。
2009年，Davlouros就报道了1例出生2个月的男婴罹患锯齿状心肌病。
2020年Halioui又报道1例16岁女性患者发生锯齿状心肌病并合并二尖瓣脱垂，Maryam Chenahlou也报道了1例32岁男性患者锯齿状心肌病合并心肌桥。
锯齿状心肌病是一种罕见的左室发育不良，诊断需经超声心动图和（或）心脏MRI等无创影像学检查得到证实。
心电图一般正常。而超声心动图可显示左室发育不良、心肌呈锯齿状向左室腔突出，其起源于室间隔下部和左室外侧壁而展伸至左室腔，还可见到心尖部运动减弱而引起轻度左室收缩功能障碍。
经心脏MRI检查可证实，致密化不全的心肌突起可从左室室间隔下部和外侧壁突人心腔，伴有室间隔心尖部的运动减弱，但没有延迟钆(Gd)的增强特征(图1)。
有作者认为这种类型的左室发育不良是左室致密化不全的变异类型，但形态全然不同，左室致密化不全有明显的肌小梁网。
锯齿状心肌病的病例发现极少，对其流行病学尚不清楚。但这种心肌病以年轻男性多见，提示为X一连锁遗传，因而应当做基因检测以便评估。
对于有症状心力衰竭的年轻患者，特别是婴幼儿，应进行无创的影像学检查。由于报道极少，可能是在有症状的心力衰竭患者得到的偶然发现。
如果发现有左室锯齿状心肌突起时，需要关注有否遗传性疾病的可能，并提示这种心肌病有进展性，但相似的影像学也能见于老年患者，有可能是锯齿状心肌病的相对良性过程或相关的某些异常有关，如左室致密化不全。
虽然这种心肌病貌似左室致密化不全，但两者的不同十分明显，前者可见多发致密不全的心肌突起，而后者可见明显的肌小梁网。
来源：朱晓晓心电资讯
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