撰稿：杭州市儿童医院 许如菊

审校：杭州市儿童医院 邵启民、上海交通大学医学院附属新华医院 郭桂梅

小意再次出现身体警报后，第一时间住进了杭州市儿童医院。血压增高明显，血脂高、尿蛋白4+、严重低蛋白血症，医生初步诊断为肾病综合征。随后小意开始反复发热，胸腔、腹腔出现积液，浮肿越来越明显，这时一张化验单及时出现揭开了谜题，抗核抗体报告1:1280。

风湿免疫科会诊后患儿转科继续治疗，经过一系列检查，最终诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。

众所周知系统性红斑狼疮是一种起病隐匿，临床表现多样、变化多端、累及多系统和脏器的自身免疫性疾病，以青年女性为多见，男性狼疮患儿较少，但病情变化快，症状重，易累及多脏器功能。

小意病情持续恶化，高热不退，皮疹增多，常规治疗效果不理想，血三系持续下降，铁蛋白增高明显，肝功能、肾功能急剧恶化，病情异常凶险，遂转入PICU进一步治疗。

杭州市儿童医院风湿免疫科邵启民主任同时联系风湿免疫科特聘专家、上海新华医院儿风湿免疫科郭桂梅主任，开展远程会诊，制定个体化的治疗方案。

恰逢每月一次郭主任至市儿童医院坐诊，周六的上午的门诊结束已经快下午一点钟了，顾不上疲惫，郭桂梅主任亲至PICU查房，根据小意的病情情况，给出进一步的诊疗方案。

经过一星期的治疗，小意的病情逐渐平稳，体温恢复正常，皮疹、浮肿逐步消退，血三系、肝功能、肾功能等数据开始好转。

然而好景不长，病情又出现反复。

患儿血压居高不下，肾功能再次变差，尿量极其不稳定，有时候半天有将近一千毫升，有时半天才一百多毫升，这时肾穿报告出来提示肾小球毛细血管存在微血栓，诊断合并有血栓性微血管病（TMA）。

这是一种临床上少见，以消耗性血小板减少和微血管内血栓形成为共同特征，可导致多个脏器障碍甚至危及生命的临床综合征，肾脏是最常见的受累脏器，随时可出现肾功能急剧恶化、凝血功能障碍等危及生命的症状，该病儿童尤为罕见，如不能及时治疗死亡率高，命运再次将小意推到了十字路口。

沪杭远程会诊再次开启，调整治疗方案，联系相关检验机构采样送检血浆ADAMTS13、C5b-9、H因子、I因子，治疗上继续大剂量甲强龙冲击+环磷酰胺冲击治疗，同时输注新鲜冰冻血浆支持替代血浆置换，及降压、稳定水电解平衡等治疗。

终于外送结果也回报：血浆ADAMTS13、H因子、I因子等结果均未见明显异常，但C5b-9增高，最终确诊系统性红斑狼疮合并TMA。

经过一系列的治疗，小意的血压慢慢降至正常，血常规正常，凝血功能正常，尿量正常，肝肾功能正常，尿蛋白好转。

患儿病情得到了明显控制，治疗团队再一次对其进行病情评估，从最初SLEDAI评分33分的重度活动状态转变为8分的中度活动。

郭桂梅主任再次踏入小意的病房，这一次面对他的是小意的笑脸，当郭桂梅主任亲切的和小意交谈，叮嘱注意事项，并告诉他，可以先回家休养时，小意的双眼满是对未来的期望。系统性红斑狼疮虽难，但在精细化个性化诊疗的指导下，控制病情不再是梦想。

沪杭医疗协同发展，两年多来两院间协作领域不断拓展，共同探索长三角区域儿科医疗合作。从医疗技术提升到健康管理，在服务儿童“大健康”的路上，沪杭专家们共同努力。两年来，上海新华医院先后选派儿血液肿瘤科、麻醉与重症医学科、神经外科、血液内科及心血管内科常驻专家，更有十余位上海新华医院学科主任在杭州市儿童医院担任客座主任。

在与上海新华医院合作中，杭州市儿童医院风湿免疫科在专科化进程中取得了大步提升，目前已开展每月特约专家郭桂梅主任名医门诊，科室每周一至日开设风湿免疫专科、肾内科专科门诊，病区开展床位42张，专科辐射到浙江省内的宁波、嘉兴、湖州、绍兴、金华、台州、温州等，以及江西、安徽、云南、贵州、四川、河南、广西、新疆等地，为患儿排忧解难。