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男性，48岁，主因“皮肤巩膜黄染2天，酱油色尿半天"于2023年2月28日16:14由外科转入我科。
患者三天前因结肠癌开始首次静脉化疗，方案包含奥沙利铂、亚叶酸钙、氟尿嘧啶，并同时给予大剂量维生素C辅助化疗（90 g分两天静脉滴注）。化疗过程中，患者出现寒战、乏力、尿色加深及皮肤巩膜黄染，半天前出现酱油色尿且乏力加重。
乙肝病史2年。家族史:患者的儿子曾有黄疸病史。
转入时查体，患者体温36.5℃，脉率110次/分，呼吸16次/分，血压119/80 mmHg，末梢氧合74%，神志模糊伴喘憋，皮肤巩膜黄疸，指尖苍白，心肺及腹部查体无明显异常。
·急性溶血性贫血
·中度贫血
·感染?
·肝功能损害
·高乳酸血症
诊断分析
1) 溶血性贫血诊断依据：患者急性贫血，胆红素升高以间接胆红素为主，出现酱油色尿，尿常规潜血阳性但尿红细胞计数正常，考虑血红蛋白尿，且红细胞血涂片可见破碎红细胞，符合溶血性贫血表现。
2) 溶血部位判断：患者急性溶血，查体无肝脾肿大，存在血红蛋白尿，高铁血红蛋白含量升高，48小时热溶血试验检测值升高，乳酸脱氢酶显著升高，综合判断为血管内溶血性贫血。
3) 病因分析：参考《内科学》，溶血性贫血分为遗传性与获得性。结合患者临床特点，考虑药物（化疗相关）、感染、遗传性因素。患者化疗中发病，虽无自身黄疸或溶血性贫血病史，但儿子有黄疸史。炎症指标升高提示可能存在感染继发溶血；而化疗药物及大剂量维生素C使用，可能导致药物性溶血。
患者出现意识模糊，考虑已发生溶血危象。病情评估方面，大循环尚稳定但血色素快速下降，微循环因乳酸升高提示缺血缺氧，呼吸尚稳定但氧合指数下降，中枢神经系统受累出现神志模糊，肝功能指标异常且可能合并感染。APACHE II评分10分，SOFA评分6分，提示病情严重。
治疗过程
1) 初始治疗：治疗原则为打断溶血进程、维持脏器功能及生命体征并完善病因学检查。具体措施包括：去除病因，选择血浆置换以快速清除药物，并使用人免疫球蛋白和激素静脉滴注；因考虑感染因素，给予广谱抗生素（美罗培南1g Q8H静滴）；维持循环，积极补液扩容同时注意晶胶比，提高胶体液比例；纠正贫血并积极氧疗，给予高流量吸氧（40 L/min，吸氧浓度50%）；脏器保护方面，水化并碱化尿液（给予250 ml碳酸氢钠溶液），同时保护肝功能。此外，预约血浆拟行血浆置换及预约红细胞纠正贫血。
2) 治疗波折：转入4 h后行首次血浆置换，置换血浆量2600 ml，时长2小时。置换过程中患者生命体征相对稳定，但心率偏快。置换后继续输注血浆及红细胞。然而，转入14 h后患者病情恶化，出现嗜睡，血压下降，呼吸加快，乳酸急剧升高。虽再次输注红细胞及给予人血白蛋白快速补液扩容，但病情仍进行性加重，18 h时出现下颌式呼吸，行气管插管。此时各项指标提示溶血及脏器损害进行性加重，考虑溶血危象诊断明确。
3) 原因分析与二次治疗：分析病情恶化原因，排除感染加重、血栓性微血管病及血浆置换量不足等因素，考虑药物持续作用或抗体持续产生。遂于转入20 h（病情恶化6 h后）进行第二次血浆置换，置换量2000 ml，同时继续给予免疫球蛋白、甲泼尼龙、补液扩容、纠正贫血及广谱抗生素治疗。因患者生命体征不稳定，未给予营养支持，仅严密监测血糖。
4) 治疗效果：第二次血浆置换后，患者循环逐渐稳定，去甲肾上腺素停用，乳酸下降，血红蛋白回升，LDH及间接胆红素水平下降，网织红细胞降至正常，各脏器功能逐渐恢复。转入48 h，患者神志清楚，成功脱机拔管，后转回外科最终出院。
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