病程、临床表现、接触史及体征

在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因，详见表1。

表1. ILD患者病程、临床表现、接触史

实验室检验

实验室检验除常规化验外，绝大部分ILD患者均需完善结缔组织病（CTD）相关检验，详见表2。

表2. ILD患者需要进行的CTD相关检验

影像学检查

胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征，是ILD无创诊断及评估的必备方法，因此所有拟诊ILD的患者均需完成胸部HRCT检查。

支气管镜检查

支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（BAL）在ILD患者的诊治中意义重大，除影像学表现为典型寻常型间质性肺炎（UIP）、可能UIP且没有提示其他诊断特征的患者，在评估安全的前提下，应尽可能进行支气管镜检查并行BAL。

组织学检查

组织学是部分ILD诊断中极其重要的一部分，获取组织学标本的手段包括外科肺活检（SLB）、经支气管冷冻肺活检（TBLC）、经支气管肺活检（TBLB）和经皮肺穿刺活检等。ILD存在明显异质性，无论SLB还是TBLB、TBLC，理想条件下都应在呼吸与危重症医学科医生指导下尽可能从多个肺叶或肺段（根据HRCT病变特点确定）获取组织以提高诊断效能，同时应避免在正常或终末期纤维化区域取材。不同ILD建议的组织取材方式有所不同，具体见表3。

表3. 特定ILD支气管镜评估内容及组织病理评估需要

功能学评估

功能学评估对于ILD诊断、病情评估和管理策略的确定都十分重要，主要包括肺功能测定（至少包括FVC和D_LCO）和6min步行试验。对于多数ILD，尤其对于纤维化型ILD，FVC和6分钟步行试验结果的变化情况对疾病预后有较大的提示意义，因此在疾病确定诊断时应尽可能留存基线资料。

特发性肺纤维化（IPF）

在特定临床条件下（如年龄>60岁、男性、吸烟者），如患者影像学表现为UIP或可能UIP，在MDD后可直接诊断为IPF；如患者影像学表现为不确定UIP或考虑其他诊断，则应该获取病理诊断，之后通过MDD共同确定是否诊断为IPF，具体流程见图2。

过敏性肺炎（HP）

虽然针对HP已经发布了ATS/JRS/ALAT实践指南和CHEST诊断评估指南，但两者诊断HP的信度可能不一致，HP的诊断同样强调MDD以提高诊断的准确性，具体流程见图3。

图3. 基于MDD的HP诊断流程

进展性肺纤维化（PPF）/进行性纤维化间质性肺疾病（PF-ILD）

PPF/PF-ILD是一种以纤维化进展为主要特征的临床表型，几乎所有ILD类型都有一定概率表现为PPF/PF-ILD。严格意义上讲，IPF是典型的进展性肺纤维化，但在2022年ATS/ERS/JRS/ALAT关于进展性肺纤维化的临床实践指南中，用PPF术语代替PF-ILD，并在对其进行定义时，除外了IPF（PPF的定义见表5）。PPF/PF‑ILD的提出也推动了部分ILD患者管理策略的改变，即无论ILD分类如何，一旦出现抗炎或控制原发病不能逆转的纤维化进展，就可能从抗纤维化治疗中获益。

表5. PPF的定义

虽然目前还没有研究显示MDD 在PPF/PF‑ILD 的诊断和管理中的地位，但ILD‑MDD中临床与影像/放射科专家的交流可能有助于明确患者是否进入PPF/PF‑ILD的范畴。对于CTD-ILD的患者，风湿科专家的参与可能有助于评估原发病是否稳定。MDT的介入可能会使责任医师有更强的信心让患者从抗炎治疗转向抗纤维化治疗。综上，ILD-MDD在PPF/PF-ILD的诊断和管理中可能有积极的作用（图4）。

图4. 基于MDD的PPF/PF-ILD管理流程