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间质性肺病（ILD）也称弥漫性实质性肺疾病（DPLD），是一类病因复杂、鉴别诊断困难的非肿瘤性、非感染性肺部疾病。近年来此类疾病发病率逐年升高，已不再是临床少见病，严重危害了人民生命健康。由于本病的异质性、复杂性，给临床诊断及治疗带来很多困扰，是呼吸专科的主要疑难病症，也是呼吸专科医生面临的严峻挑战。间质性肺疾病不是一个病而是一类病，也涵盖肺部罕见病，甚至涉及多学科，临床表现不特异，影像改变复杂多样，有时很难“一眼望穿”，不识庐山真面目，只能“破釜沉舟”，妥妥地安排上外科肺活检，才能最终水落石出。今天我们为大家揭开1例长达6年的双肺弥漫性病变的谜底。
患者黄某某，男，49岁，已婚，广东广州人，学校电工班负责人。
体检发现肺部阴影6年，反复胸部牵扯痛9个月。
第一阶段：患者于2015年1月28日外院体检查胸部CT提示双下肺间质性改变，支气管扩张（局部），肺功能示通气功能正常，激发试验阴性，弥散功能中度障碍。自服中药治疗，后因无症状未再治疗。
第二阶段：2018年8月2日至我院行胸部CT示两肺多发病灶，两下肺为著，性质待定：尘肺？结节病？（见图1）肺功能：肺通气功能在正常范围，支气管激发试验阴性，肺总量正常、残气量正常、残总比正常，弥散功能轻度下降；呼出气一氧化氮水平(FENO)：57 ppb；抗核抗体谱阴性。支气管镜检查提示镜下未见异常，肺泡灌洗液细胞学分类：中性粒细胞比例95.6%，淋巴细胞2%，巨噬细胞0.8%，嗜酸粒细胞1.6%，TB-DNA阴性，总IgE 87 ku/L，KL-6 206 U/ml。
TBLB病理：（右下叶）送检肺组织，支气管黏膜纤维组织增生，管壁增厚，邻近肺组织、肺泡腔内可见纤维素，组织细胞及少量嗜酸性粒细胞渗出，间质散在淋巴细胞浸润，组织改变为肺炎症性病变，未见明确肉芽肿病变及肿瘤。建议随访观察，未特殊治疗。
第三阶段：2020年10月因咳嗽、咳痰就诊外院，考虑肺部感染，经抗感染治疗后咳嗽、咳痰缓解出院，出院后遗留阵发性胸部牵扯痛，因程度较轻未予特殊处理。3周前无诱因出现胸部牵扯痛加重，深呼吸时明显，无咳嗽、咳痰，无活动后气促，无咯血、盗汗，无皮疹，无光过敏，无口腔溃疡，无雷诺现象，无口干、眼干，无晨僵及腕关节、掌指关节畸形。于外院查胸部CT提示：右肺上叶后段、中叶及双肺下叶改变，考虑弥漫性泛细支气管炎，双肺肺气肿。为进一步诊治到我院门诊就诊。患者自发病以来，精神、胃纳、睡眠可，大小便正常，体重无改变。
无特殊病史。
学校电工负责人，负责学校电路及网络，无烟酒嗜好，否认接触粉尘、特殊毒物及放射性物质，无喂养宠物。
否认肺部疾病及遗传性疾病。
体温36.4℃，脉搏95 次/分，呼吸 16次/分，血压121/83 mmHg， 外周血饱和度97%（吸空气下）。无杵状指，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心腹查体无异常。
血常规：白细胞:5.90×10 9/L，中性粒细胞比率：56.7%，血红蛋白：124 g/L，血小板：203×109/L；
尿常规、粪便常规：正常；
凝血功能、心肌酶、pro-BNP、肝功能：未见异常；
肿瘤指标CEA、NSE、CA125、CA153：正常；
降钙素原检测(荧光定量法):<0.05 ng/mL，血沉:19 mm/h；
血气分析（吸空气下）: pH值:7.405，二氧化碳分压38.4 mmHg，氧分压89.0 mmHg；
KL-6：297 U/mL（正常值＜436 U/ml）；
HIV抗体阴性。
类风湿因子、抗CCP抗体阴性；
ANA、抗核抗体谱十一项阴性；血管炎两项阴性；
结论：肺通气功能正常，弥散功能轻度下降。经Hb校正后，弥散量占预计值64.73%。肺通气功能在正常范围。
鼻旁窦平扫+胸部高分辨率CT（HRCT）（见图1）
结果：1. 两肺多发病灶较前（2018-8-2）增多，两下肺为著，性质待定，结节病？尘肺？请结合临床及职业病史。2. 肝S8病灶同前，性质待定，血管瘤？3. 右侧上颌窦炎症。
1. 中年男性，无基础病及吸烟史，慢性病程。
2. 发现双肺阴影6年，阵发胸部牵扯痛9月。
3. 肺部体征阴性。
4. 胸部影像提示双肺弥漫小结节，以下肺明显，纵隔及肺门淋巴结无肿大。
5. 气管镜检查未见异常，肺泡灌洗液以中性粒细胞为主，活检病理无特异改变。肺功能提示通气正常，弥散功能轻度下降。
未完待续
作者福建省立医院姚秀娟 广州医科大学附属第一医院韩 茜 罗 群
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