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中华医学会消化病学分会出品！胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识来啦！

2021-03-09作者：cmt佳玲资讯

支持护理和治疗的相关问题非原创

本文来源：选自《中华消化杂志》, 2021,41(2) : 76-87.

神经内分泌肿瘤(NEN)发病率在全球呈逐渐升高趋势，其中以胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)最常见。

GEP-NEN的高度异质性为其临床诊治带来挑战。近年来，GEP-NEN在病理学、影像学、治疗各领域均有较多进展，且临床诊治高度强调多学科团队合作。因此，中华医学会消化病学分会胃肠激素与神经内分泌肿瘤学组在2014年发布的《胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议》的基础上进行扩充与更新，制定本共识，涵盖GEP-NEN的临床表现、内镜、影像学、病理学、核医学、内外科治疗等方面，为临床医师对本病的规范化诊治提供参考。

临床表现

表1 功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤相关激素和临床特征

肿瘤类型	分泌激素	年发病率(/10万)	肿瘤部位	主要临床症状
胰岛素瘤	胰岛素	1～32	胰腺	惠普尔(Whipple)三联征，心悸、出汗、肢体震颤或易激惹等低血糖症状
胃泌素瘤	胃泌素	0.50～21.50	十二指肠、胰腺、　其他部位	卓-艾综合征表现，顽固、多发或非典型部位消化性溃疡（抑酸　治疗有效)，腹痛、腹泻、胃食管反流等
血管活性肠肽瘤	血管活性肠肽	0.05～0.20	胰腺、其他(神经、　肾上腺、神经节)	胰性霍乱（Verner-Morrison）综合征、大量水样泻、脱水、电解　质紊乱、皮肤潮红、胃酸减少、高血糖
胰高血糖素瘤	胰高血糖素	0.01～0.10	胰腺	坏死性游走性红斑、口舌炎、糖耐量异常或糖尿病、体重下降
生长抑素瘤	生长抑素	罕见	胰腺、十二指肠或空肠	糖尿病、胆石症、脂肪泻、腹痛、腹部包块、消化不良、消瘦
产促肾上腺皮质　激素肿瘤	促肾上腺皮　质激素	罕见	胰腺、其他部位	库欣综合征
产5-羟色胺肿瘤	5-羟色胺	未知	胰腺、小肠	类癌综合征、腹痛、消瘦

诊断

表2 2019年世界卫生组织胃肠胰神经内分泌肿瘤分级标准

分类或分级		分化	核分裂象计数[个/(2 mm2)]	Ki-67指数(%)
NET
	G1级	良好	<2	<3
	G2级	良好	2～20	3～20
	G3级	良好	>20	>20
NEC
	LCNEC	差	>20	>20
	SCNEC	差	>20	>20
	MiNEN	差或良好	不一	不一

注：NET为神经内分泌瘤；NEC为神经内分泌癌；LCNEC为大细胞神经内分泌癌；SCNEC为小细胞神经内分泌癌；MiNEN为混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤

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注：NET为神经内分泌瘤；NEC为神经内分泌癌；MiNEN为混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤；ECL为肠嗜铬样细胞；Cg为嗜铬粒蛋白；CT为计算机断层扫描；MRI为磁共振成像；18F-FDG为18F-氟代脱氧葡萄糖；PET/CT为正电子发射计算机体层显像；SSA为生长抑素类似物；NSE为神经元特异性烯醇化酶

▲图1 胃神经内分泌肿瘤临床诊断流程

治疗

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注：ACTH为促肾上腺皮质激素；VIP为血管活性肠肽；SSA为生长抑素类似物；PPI为质子泵抑制剂；CAPTEM为替莫唑胺联合卡培他滨；NET为神经内分泌瘤；FOLFOX为奥沙利铂＋亚叶酸钙＋5-氟尿嘧啶；EP为依托泊苷＋顺铂；EC为依托泊苷＋卡铂；IP为伊立替康＋顺铂；FOLFIRI为伊立替康＋亚叶酸钙＋5-氟尿嘧啶；PD-1为程序性死亡蛋白-1；MSI-H为高度微卫星不稳定性；dMMR为错配修复缺陷；TMB-H为高肿瘤突变负荷。^aKi-67截断值基于CLARINET神经内分泌瘤研究；^bKi-67截断值基于NORDIC神经内分泌癌研究

▲图2 胃肠胰神经内分泌肿瘤内科药物治疗选择策略

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