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概述
人体循环系统由体循环和肺循环组成。肺循环由肺动脉、肺静脉以及两者之间的毛细血管网组成。
肺循环区别于体循环的主要特点包括以下三点。
⑴ 流程短、阻力小、压力低 肺循环途径短,动脉管壁薄,弹性纤维较少,易于扩张;肺血管分支多而短,口径粗,外周阻力小。肺循环中平均肺动脉压14 mmHg左右,上限不超过20 mmHg。
⑵ 肺血流量和血容量大 尽管肺循环的压力低,但其每分钟的血流量与体循环大致相仿。肺毛细血管床的总血容量占全身总血容量的10%左右,肺循环血管可作体循环的一个贮血库。
⑶ 双重血液供应 肺绝大部分由右心室、肺动脉而来的静脉血,即通常所指的肺血流;另外还有1%左右的血流量来自支气管动脉。
病理生理机制
根据流体力学规律,肺动脉压力的高低主要取决于流入肺组织的心输出量(CO)和肺血管阻力(PVR)的综合效应(全肺PVR是肺动脉、毛细血管和静脉阻力的总和)。在理想状态下(即肺血流均是层流),PVR与肺血管腔内半径的四次方成反比。因此,在各类触发因素存在的基础上,肺血管系统中任何功能性(如持续性血管收缩、离子通道)和(或)结构性(如血管重塑、内膜病变、原位血栓形成)改变,会减少肺血管管腔内半径(或直径),增加肺血管PVR,进而引起肺动脉压力(PAP)增高。
肺动脉高压发病机制复杂,是多病因、多环节共同作用的结果。在遗传、环境因素、免疫失衡、表观修饰、炎症刺激及其他致病因素作用下,多种肺血管细胞(内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞以及肌成纤维细胞)、免疫失衡,以及多种致病分子和信号通路在PH中发挥重要作用,肺血管壁的上述病理生理和病理变化会直接增加PVR和肺动脉压力。有研究发现,肺动脉平滑肌细胞电压依赖性钾通道收抑制,肺血管内皮细胞功能失调,基因改变(如BMPR-II、ActRIIA、ALK1、BMP9、EIF2AK4、ENG等),γδT淋巴细胞、补体、五羟色氨(5一HT)载体(SERT)启动子区域多态性、代谢重编程等因素,在PH发生发展中发挥重要作用。
以动脉性肺动脉高压(PAH)为例, PAH患者PH和右心功能障碍的发生和进展一般分为三个阶段:① 症状前/代偿阶段,其中PVR和PAP增加主要是由于肺血管持续收缩而CO维持正常所致;② 有症状或失代偿阶段,其中PVR和PAP由于肺血管重塑而稳定增加,而CO由于代偿性右心室功能障碍或肥大而开始下降;③下降或失代偿阶段,其中PVR由于严重肺血管重塑而稳定增加和闭塞性内膜病变,而PAP和CO由于RV失代偿衰竭而下降。
总之,不同因素共同作用引起PH,终末期对于心脏均有不同程度的影响。若不及时救治,右心室由功能性改变转向为结构性病变,从而引起右心室肥厚、扩张、功能不全,最终出现右心衰竭,甚至危及生命。
临床表现
肺动脉高压患者临床表现具有非特异性,且与其他心肺疾病表现相似,包括以下方面。
1.呼吸困难:呼吸困难是PH最常见的症状,表现为劳力性呼吸困难或静息性呼吸困难。随着病情的进展,呼吸困难逐渐加重。
2.疲劳和乏力:患者常感到疲劳和乏力,严重影响日常生活和工作。
3.胸痛:部分患者可出现胸痛,疼痛性质多为隐痛或钝痛,与呼吸和体位变化无关。
4.晕厥:晕厥是肺动脉高压的严重并发症之一,表现为突然的意识丧失和倒地。晕厥的发生与肺血管阻力增加、心输出量减少和体循环低血压有关。
5.咯血:部分患者可出现咯血,咯血量不等,可为痰中带血或大量咯血。咯血的发生与肺小动脉内血栓形成和破裂有关。
6.基础疾病或者伴随疾病引起的症状:如结缔组织病、慢性阻塞性肺病引起的肺动脉高压,可能出现脱发、口腔溃疡、关节炎等症状。
7.其他症状和体征
杵状指:合并紫绀型冠心病、纤维化肺病、支气管扩张;
肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音:这些是肺动脉高压特有的体征,提示肺动脉瓣功能异常;
右心室肥大体征和右心衰竭体征:如肝肿大、腹水、下肢水肿等,提示疾病已进展到较为严重的阶段。
诊断
肺动脉高压(PH)是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变,引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征。因素,积极探究发病因素,对于个体化的治疗方案确定至关重要。针对患者肺动脉高压诊断,目前主要是基于血流动力学来诊断PH。2022年ESC/ERS诊疗指南将PH诊断血流动力学定义为海平面、静息状态下,经右心导管检查检查肺动脉mPAP> 20 mmHg作为PH临界值。与此同时,进行肺动脉高压血流动力学分类。
注:mPAP肺动脉平均压;PAWP肺动脉楔压;PVR肺血管阻力。1 mmHg =0.133 kPa
作者 复旦大学附属华山医院 方伟园 周代兵
审阅 李圣青教授
李圣青教授
复旦大学附属华山医院呼吸科主任
医学博士,教授/主任医师,博士生导师
2008年赴美国明尼苏达大学做博士后研究两年半;2011年初赴美国Rochester市Mayo医院进修半年;2017年在美国MD. Anderson进修肿瘤多学科诊疗;2018年在美国哈佛医学院进修危重症医学
2020年获全国抗击新冠先进个人;国家卫生健康委抗击新冠先进个人
2020年获中国医师协会优秀呼吸医师奖
中国医师协会整合呼吸专业委员会委员
中国生理学会 呼吸生理专业委员会委员
中华医学会呼吸分会肺栓塞与肺血管病学组委员
上海医学会呼吸分会委员兼肺血管病学组组长
上海康复医学会呼吸康复分会副主任委员
主持国家自然科学基金课题面上项目6项,国自然重点专项1项
主持国家重大新药创制子课题1项;主持国家“十一五”科技支撑计划子课题1项
主持军队2110重大课题1项
主持上海市超限制造子课题1项;主持上海市申康临床技术提升重大项目1项;主持上海市科委医学创新研究专项1项
发表肺栓塞、肺动脉高压和肺癌研究论文60余篇,其中SCI论文60余篇
主编专著7部,参编专著6部
申请发明专利4项
主攻呼吸危重症、肺癌与肺血管病的临床与基础研究
李圣青教授 每周二、周四下午 复旦大学华山医院总院门诊7楼 特需门诊;每周三下午 总院门诊7楼 肺血管病MDT门诊
END
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