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一文了解自身免疫性胰腺炎的诊断和治疗

2021-12-05作者:论坛报小塔资讯
胰腺炎非原创

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自身免疫性胰腺炎(AIP)临床上极易误诊,通常被误诊为胰腺肿瘤,过去很多患者进行了不必要的开腹手术,现在我们来认识这种疾病。

AIP是一种自身免疫介导的特殊类型的慢性胰腺炎,临床上少见,患者通常以无痛性梗阻性黄疸就诊,影像学上表现为胰腺弥漫性肿大或局灶性肿大,因此极易误诊为胰腺癌。本质上AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现,是一种系统性疾病,除胰腺受累外,还可累及胆管、泪腺、涎腺、肺、肾、腹膜后等,其中胆管受累最常见。患者常合并硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等。

AIP主要分为两型,包括AIP-1型和AIP-2型。

AIP-1型:即淋巴浆细胞硬化性胰腺炎,受累组织器官大量富含免疫性球蛋白IgG4的浆细胞浸润,但无粒细胞浸润,常伴有胰腺外系统性疾病,对类固醇激素治疗敏感。

AIP-2型:即特发性导管中心性胰腺炎,以胰腺导管为中心,粒细胞上皮内浸润,没有或者很少IgG4阳性浆细胞,一般不伴有胰腺外系统性疾病。

AIP的诊断依据包括影像学(包括胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面,其中最强调胰腺实质影像学检查的作用,因此诊断AIP应从影像学检查开始。


1、影像学检查:可采用的影像学检查方法包括增强CT/MRI、超声内镜(EUS)、磁共振胰胆管成像(MRCP)、逆行性胰胆管造影(ERCP)及胆管内超声(IDUS)等。

(1)CT/MRI:胰腺弥漫性增大,边界光滑,胰周见低密度包膜样边缘,呈“腊肠样”,动态增强扫描可见均匀、延迟强化。局灶性AIP的典型征象为低密度肿块,动态增强后肿块可出现延迟、均质强化。与慢性胰腺炎不同,AIP少见胰管扩张、胰管结石和假性囊肿等征象。

(2)EUS:胰腺弥漫性或局灶性肿大伴弥漫性低回声实质,实质内可见点状、线状强回声,边缘呈波浪状改变。主胰管狭窄,胆管壁增厚,IDUS可见胆管壁呈中心性增厚,但表面光滑。

(3)MRCP/ERCP:主胰管弥漫性不规则狭窄,狭窄长度大于1/3主胰管,狭窄近端胰管无明显扩张。

2、血清学:γ-球蛋白升高,IgG4水平升高(AIP-1型IgG4大于正常值上限2倍)。

3、胰腺外器官受累:受累器官包括硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎及腹膜后纤维化等。

4、组织病理学:

AIP-1型典型组织病理学为:(1)导管周围淋巴细胞、浆细胞浸润,无粒细胞浸润;(2)席纹状纤维化;(3)闭塞性静脉炎;(4)大量IgG4阳性细胞(>10个/高倍视野)。

AIP-2型特征性表现:(1)粒细胞性上皮损害,即中、小胰管的管腔及导管上皮内有大量粒细胞浸润,导致导管上皮毁损、管腔闭塞,有时可见小叶内导管有微脓肿形成,腺泡内也可有粒细胞浸润;(2)免疫组化显示没有或仅有少量IgG4阳性浆细胞(≤10个/高倍视野)。

5、诊断性激素治疗:(<2周)的激素治疗胰腺/胰腺外受累的影像学表现迅速缓解或改善。

必须强调的是AIP较胰腺癌少见,因此诊断AIP必须先排除胰腺癌。


治疗:首选激素治疗,泼尼松口服30~40mg/d(0.6mg/kg.d),2~4周后评估肝酶、血IgG4及影像学表现,如无好转需重新评估胰腺肿瘤可能,如好转可减量,一般可每间隔1~2周减量5~10mg,直到减至20mg/d,之后每2周减量5mg。另一方案为40mg/d连服用4周,之后每周减量5mg直至停药。通常诱导治疗的总疗程应持续12周。

如激素治疗效果欠佳或者存在激素禁忌证也可使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、利妥昔单抗等。AIP-1型较AIP-2型容易复发,如患者存在下面情况预示可能会复发:治疗前IgG4水平很高(>4倍正常值上限),激素治疗后IgG4水平持续高位,胰腺弥漫性肿大、近端胆管受累、多个器官受累。


作者:钟选芳  惠州市第一人民医院

文章首发自钟大夫消化肝病园(钟选芳医生个人公众号)

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