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Q1.PD根据其不同临床表现的特点,可分为哪些常见的类型?
答:震颤为主型;强直-少动型;步态障碍型;早发型;晚发伴快速进展型等。
Q2.震颤为主型PD的精准治疗该如何进行?
答:①起始治疗宜选择普拉克索、罗匹尼罗等多巴胺受体激动剂(DA)或抗胆碱能药物盐酸苯海索,一般不首选多巴丝肼、卡左双多巴控释片等复方左旋多巴制剂;②盐酸苯海索一般用于震颤明显、60岁以下且暂无明显认知障碍的PD患者;③脑深部电刺激术(DBS)可作为药物抵抗型震颤的有效方法。
目前帕金森病(PD)的诊断主要依靠临床表现、体征以及对左旋多巴良好的药物反应。迄今,缺乏特异性的影像学表现。但随着医学影像学技术的快速发展以及影像学角度对PD认知的不断进步,影像学技术已经成为一种研究PD的重要检查手段和鉴别诊断方法。
•帕金森综合征:以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症候群。
•帕金森病:病因不明的帕金森综合征。
•继发性帕金森病:由已知原因所致的帕金森病综合征,如脑炎、外伤、中毒、血管病等导致。
•帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病:具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病,如PSP和MSA。
•遗传性帕金森综合征:具有帕金森症表现的遗传变性性疾病包括肝豆状核变性、Huntington病、Fahr综合征。
CT检查
CT是最便捷、简单、经济的神经影像学检查,可以帮助发现一些主要的病变,包括脑出血、钙化、脑肿瘤等。目前并不推荐首选常规CT检查对PD及相关运动障碍进行诊断。CT检查仅对基底节部位占位性病变(肿瘤)和钙化病灶(Fhar病)、类出血性病灶(非酮症性高血糖舞蹈症)等导致的运动障碍患者有一定的诊断价值。
Fahr病
a 在所有情况下,纯合子都表现出基底神经节和小脑的广泛钙化。其他大脑区域(皮质和皮质下、脑干和中脑核团)的钙化是可变的
b 携带者经常表现出苍白球的间断性钙化
非酮症性高血糖舞蹈症
二
MRI检查
帕金森病患者在常规MRI上无特异性改变,诊断PD的敏感度和特异度较低,临床上主要用于帮助鉴别诊断帕金森病和其它帕金森综合征,如多系统萎缩(MSA), 进行性核上性麻痹(PSP), 皮质基底节变性(CBD), 路易体痴呆(DLB)及继发于其它脑损伤的帕金森综合征。
十字面包征:
最常见于多系统萎缩(MSA)中的小脑性共济失调型(MSA-C)。目前普遍认为,「十字面包征」对于诊断 MSA 而言,敏感性较差,但特异性高。
T2WI上脑桥的十字形异常信号,是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性和神经胶质增生使其水量增加,形成十字形高信号,而由齿状核发出的构成小脑上脚的纤维核锥体束未受到损害。
壳核裂隙征:
可在约38.5%正常人群中出现,主要集中在前半部或前3/4,并且大部分是连续性的,宽度在2 mm之内。而与正常人及MSA-C型对比,MSA-P型的壳核裂隙征多集中在后半部分,宽度大于2 mm,存在着不连续性,存在着附近壳核的低信号,并且有壳核萎缩。
蜂鸟征和米老鼠征:
进行性核上性麻痹(PSP)病例的MRI具有两个特点:“蜂鸟征”:它代表相对于脑桥的中脑萎缩(红色方框) ;“米老鼠征”,代表中脑萎缩(红色圆框)。“蜂鸟征”和“米老鼠征”有助于鉴别诊断,但敏感性低,特别是在疾病早期。
PSP MRI量化分析:
中脑桥脑比值征中脑长轴垂直线长度小于9.35 mm及中脑、脑桥长轴垂直线的比值小于0.52,(敏感性、特异性100%)。
MR帕金森综合症指数(MR parkinsonism index):[(P/M) x (MCP/SCP)]
P/M: 桥脑与中脑面积比值;MCP/SCP: 小脑中脚与小脑上脚宽度比值
MR帕金森综合症指数在PSP更大(中位数19.42),大于PD(中位数 9.40), MSA-P (中位数6.53), 和对照(中位数9.21), PSP诊断敏感性、特异性100%
a:对照;b:PSP患者
MR帕金森综合症指数在PSP更大(中位数19.42),大于PD(中位数 9.40), MSA-P (中位数6.53), 和对照(中位数9.21), PSP诊断敏感性、特异性100%
不对称额枕叶萎缩:
皮质基底节变性(CBD)典型表现为不对称额枕叶萎缩,主要影响有临床症状肢体的对侧大脑,以及胼胝体变薄。但这些影像特征的特异性、敏感性不高。
虎眼征:
苍白球色素变性综合征(HSD)。
影像表现:T2WI苍白球对称性显著低信号,此低信号区中央在苍白球的前内侧可见高信号区,呈虎眼状形态。
发生机制:由于铁代谢障碍导致在苍白球等部位的异常沉积。
诊断价值:可见苍白球色素变性综合征(HSD),当有临床征象支持时,虎眼征是MRI诊断HSD或与之相关锥体外系帕金森病的特异征象。
黑质核团位于黑质后1/3,呈线状、逗号或楔形高信号,前外侧的黑质致密部以及内侧的内侧丘系都表现为底信号。形状类似于燕子尾巴的鲜明分叉,故称“燕尾征”。仅2%的50岁以上的非PD患者(多系统萎缩、特发性震颤等)也可出现“燕尾征”消失。
由于黑质细胞减少,色素细胞内黑色素减少或消失,导致黑质色素变淡或消失,SWI上黑质致密部信号遍地,低信号区连成一片,燕尾征消失。在回顾性及前瞻性研究中,据此诊断帕金森的准确性均为90%以上。
左图为黑质小体,右图箭头为燕尾征,该特征在PD中消失。
CT是最便捷、简单、经济的神经影像学检查,可以帮助发现一些主要的病变,包括脑出血、钙化、脑肿瘤等。目前并不推荐首选常规CT检查对PD及相关运动障碍进行诊断。
迄今为止,没有一种辅助检查方法可以确诊帕金森病,检查的目的是辅助诊断和鉴别诊断。头颅MRI用于排除其他可能与帕金森病类似的疾病:MSA、PSP、继发性帕金森综合征(脑积水、血管性帕金森综合征等)。
崔桂云,主任医师,教授,博导,徐州医科大学附属医院大内科主任、神经内科科主任、帕金森病中心主任
Q1.如下哪些描述正确?
A:十字面包征最常见于多系统萎缩(MSA)中的小脑性共济失调型(MSA-C)
B:蜂鸟征最常见于皮质基底节变性(CBD)
C:十字面包征最常见于皮质基底节变性(CBD)
D:蜂鸟征最常见于进行性核上性麻痹(PSP)
结果明日公布
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