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非结核分枝杆菌肺病(NTM‑PD)和支气管扩张症(简称支扩)的发病率和患病率均呈现增长趋势。《非结核分枝杆菌肺病与支气管扩张症复合病的诊断与治疗专家共识》提出了10个核心问题,内容涵盖病因学检查、诊断、治疗、预后转归及管理等方面,最终形成了14条推荐意见。
推荐意见1:不同病因的支扩治疗策略和预后有所不同。因此,发现NTM‑PD患者合并支扩时,建议对支扩病因学进行排查,有助于NTM‑PD与支扩复合病患者的诊治和预后判断(1B)。
推荐意见2:支扩病因学的检查及评估方法,包括:(1)询问病史和临床症状;(2) 痰细菌、真菌、分枝杆菌培养等;检测血细胞计数、血清免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA)水平,曲霉特异性IgE、血清总IgE水平;检测肺功能;(3)怀疑合并遗传或自身免疫性疾病时,进一步行相关的特殊检查。详见表3(1B)。
推荐意见3:具有以下4种情况的支扩患者,建议重点排查是否合并NTM感染:(1)新诊断;(2)临床症状或影像学表现加重;(3)拟长期使用大环内酯类药物治疗;(4)影像学出现支扩合并NTM感染的特征,包括腹侧支扩及多发的树丫征、空洞等(1B)。
推荐意见4:推荐的送检标本包括:(1)痰、诱导痰、支气管肺泡灌洗液等呼吸道标本;(2)肺部穿刺及活检等病理标本。推荐的检测方法:抗酸染色涂片、分枝杆菌培养(固体或液体培养基)、菌种鉴定和药物敏感试验(1A);质谱、高通量测序等具有诊断效率快、可鉴定至菌种水平的优势,但不作为常规检测,建议参照相关指南或共识中的临床应用指征酌情开展高通量测序或质谱分析等分子检测以协助NTM‑PD的诊断(2B)。
推荐意见5:拟对支扩患者长期使用大环内酯类药物前,需明确其有无NTM‑PD 或既往有无NTM‑PD病史,尤其是鸟分枝杆菌肺病。若存在上述情况,不建议长期、小剂量、单独使用大环内酯类药物治疗支扩(2C)。
推荐意见6:对于痰抗酸染色涂片阳性和(或)影像学有空洞样病灶改变的支扩合并NTM‑PD患者,建议启动抗NTM治疗(2B)。
推荐意见7:NTM‑PD 与支扩复合病患者,抗NTM治疗期间,支扩感染病情加重,推荐在加用抗菌药物治疗前,完善痰及呼吸道分泌物的病原学检测,包括细菌、真菌培养及药敏检测(1A)。病原学结果出来前,建议维持原NTM治疗,经验性加用抗菌药物治疗;抗菌药物的选择参考既往药敏结果,对既往无病原学培养结果的中重度支扩患者,建议常规覆盖铜绿假单胞菌(1B)。除细菌之外,病毒、真菌等其他病原体也可能与病情急性加重有关,应注意鉴别诊断(2C)。
推荐意见8:抗NTM治疗失败或无法耐受正规抗NTM治疗方案的患者,考虑治疗重点应集中在支扩的治疗和管理(2C)。
推荐意见9:NTM‑PD与支扩复合病的患者,不考虑常规使用激素控制症状。如患者存在阻塞性通气功能障碍,优先推荐吸入性支气管舒张剂。合并哮喘、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等需要使用激素控制病情的疾病时,参照各相关疾病诊治指南或共识谨慎使用激素(2C)。
推荐意见10:手术治疗需慎重,内科抗分枝杆菌治疗有效的情况下不推荐外科手术(1A)。建议应在经验丰富的、多学科专家评估后开展手术治疗(1B)。
推荐意见11:对于肺内病灶集中且局限,患者心肺功能能够耐受手术,无手术禁忌证,并且符合下列3种情况或之一的复合病患者,建议外科手术治疗:(1)多次药敏结果显示NTM菌株对大环内酯类耐药,正规抗分枝杆菌药物治疗失败;或者感染大环内酯类耐药的脓肿分枝杆菌,经内科治疗效果不佳的患者;(2)经药物治疗后虽症状缓解,病情好转,但发生难治性咯血甚至可能危及生命者的患者;(3)反复NTM 感染影响日常生活和工作的患者(1B)。
推荐意见12:NTM‑PD 与支扩复合病患者,术后建议继续抗NTM治疗,直至患者痰分枝杆菌培养转阴至少1年后停药(1B)。
推荐意见13:疗效与转归判定建议同时兼顾“NTM‑PD 的预后判定标准”和“ 支扩症状指标”(1B);判定可分为3 个等级:(1)治疗成功:符合NTM‑PD判定标准①~④中任何1条,同时支扩病情稳定;(2)好转:符合NTM‑PD判定标准①~④中任何1 条,或支扩病情稳定;(3)治疗失败:符合NTM‑PD判定标准⑤~⑦中任何1条,和(或)支扩反复急性加重(2D)。
推荐意见14:治疗成功的NTM‑PD与支扩复合病患者,日常生活中,建议减少NTM的环境暴露,评估生活方式和习惯(1B);对于体重指数低和(或)有体重减轻史的患者,可考虑进行营养评估和干预(2D);对于全身免疫功能低下或长期使用免疫抑制剂/激素的患者,应在专业医师指导下,在不影响原有疾病治疗的前提下,尽可能减少免疫抑制剂/激素的剂量或使用时间,同时建议定期复查胸部CT和痰分枝杆菌培养(2D)。
节选自《非结核分枝杆菌肺病与支气管扩张症复合病的诊断与治疗专家共识》
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