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关于儿童再生障碍性贫血

2023-07-14作者：医学论坛报秋宇资讯

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作者：北京儿童医院血液二科杨碧熙

再生障碍性贫血（AA），简称再障，是一种骨髓造血衰竭性疾病，临床表现为外周血两系或三系减少。宝宝被诊断为再障，想必家长会有诸多疑惑，本文就家长常关心的关于再障的几个问题作一科普。

为什么会得再障？

极少数的患儿是由于先天性基因缺陷导致的，除此以外，绝大部分再障均是后天获得的。病因可能是是由有毒化学物质、辐射、药物、病毒感染直接损伤骨髓造血干细胞，或者其他原因导致人体处于异常的免疫状态，机体免疫攻击自身骨髓造血干细胞，导致造血干细胞数量或功能异常，无法产生足够数量的正常血细胞，从而导致疾病发生。因再障为慢性疾病，起病隐匿，所以大部分患儿就诊时已无法明确病因。

如何分析再障的严重程度

从症状上来说，再障患儿通常表现为外周血细胞减少。白细胞是人体重要的防御细胞，如白细胞减低到一定程度则会导致集体防御能力低下，患儿易出现反复感染。

而红细胞减低则会出现贫血，患儿会有乏力、面色苍白等表现，长期贫血可影响患儿生长发育。

血小板是参与集体止血机制的重要部分，如血小板减低则会出现皮肤出血点、流鼻血、牙龈出血等，出血严重的患儿可能会出现呕血、血便等症状，严重时可发生脑出血危及生命。

因此，再障严重程度取决于血细胞减少程度。目前，较为通用的分级标准为Camitta标准，将再障分为轻型再障和重型再障，其中，重型再障中起病急，病情进展快的一部分患者又被称为急重再，预后不良。