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老年男性，步态困难，肢体无力伴感觉缺失

2021-07-15作者：论坛报沐雨经验

多发性硬化非原创

76岁男性，醒来发现步态困难。1天内下肢轻瘫进展为四肢瘫痪。

神经系统查体提示T3皮节水平以下感觉缺失。腱反射亢进，双侧巴氏征阳性。颅神经正常。

脊髓MRI（在第1天进行）可见从C1-C6肿胀病灶，并进一步向后延伸累及延髓背侧（图A）。增强未见髓内病变强化，但脊髓周围血管可见强化，尽管在T2WI上未见流空影（图A-B)。

图 A：T2WI可见长节段脊髓病变，向后延伸累及延髓；B：增强T1可见朝向病灶腹侧的脊髓周围血管强化；C：DSA早期静脉像，左侧颈外动脉注射侧向投影；硬脑膜动静脉瘘用虚线圈出；OA：左侧枕动脉；TS：左侧横窦；箭头所示从TS向脊髓静脉逆行流动；D：DSA晚期静脉像，左侧颈外动脉注射额部投影；箭头所示从静脉窦到颈髓静脉的逆行流动

诊治经过

脑脊液化验正常。开始静脉注射甲强龙（IVMP，从第2天起连续3天，每天1g）治疗。患者在第3天行机械通气。呼吸衰竭数天内好转，但是仍有持续性瘫痪，予进一步血浆置换（2500 ml，从第10天起行3次）和第二阶段的IVMP治疗。

随后，治疗前采样的血清AQP4抗体结果为阴性（基于细胞底物的转染法），数字减影血管造影（DSA）证实颅内硬脑膜动静脉瘘（dAVF）引流至脊髓周围静脉（图C-D）。行经导管动脉栓塞治疗（第33天和第45天），后手术切除分流血管（第51天），患者发病后2个月可在帮助下行走。

最终诊断

硬脑膜动静脉瘘。

讨论

本例患者表现为急性颈髓病。长节段脊髓病变提示视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。但是，钆增强的脊髓周围静脉提示需要进一步完善相关检查，行DSA证实后颅窝的dAVF。

长节段脊髓病变是NMOSD最具特征的神经影像学发现，常可见病变向脑干延伸。本例患者未见病灶强化，也无T2WI上的亮点征。

已有颅内dAVF发展为颈髓病的报道。dAVF引起的脊髓病通常是慢性的，缓慢或逐步进展。但本例患者表现为急性起病，进展性脊髓病症状。异常的脊髓表面流空影是其特定的放射学征象，但如果分流体积较小，则可不存在。

颈髓受累的NMOSD的鉴别诊断中应包括颅内dAVF，同时我们也应谨慎，因为某些dAVF患者可能存在假阳性的AQP4抗体或合并NMOSD。

来源：神经病学俱乐部（zyx整理）

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