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王某，42岁男性，主因间断腹痛伴口腔溃疡5年，反复便血2年加重1月入院。
1) 疾病初期表现与诊疗：2015年初，患者出现间断脐周疼痛、反复腹泻（黏液样便，无里急后重及发热），同时伴有位置不固定、疼痛剧烈的口腔溃疡。于北大口腔医院就诊，发现血常规白细胞降低，予以对症溃疡治疗。2015年8月，因溃疡及白细胞减低，在省立医院查细胞免疫功能无明显异常。2016年出现肛瘘，经外科治疗痊愈。
2) 白塞病与MDS初诊：2017年5月，患者因反复口腔溃疡于风湿科就诊，诊断为白塞病，口服激素泼尼松后口腔溃疡好转。同年8月，因白细胞减低在协和医院血液科行骨髓涂片活检，显示骨髓增生活跃、病态造血，初步诊断为MDS伴难治性贫血。2018年1月出现外阴溃疡；6月因便血当地医院胃肠镜检查无明显异常；7月胃肠镜检查，胃镜见贲门溃疡型病变，病理倾向炎症反应性增生，结肠镜见升结肠、横结肠5处溃疡性病变，考虑克罗恩病可能，予美沙拉秦治疗无缓解。
3) 多地诊疗与病情变化：2018年8月，患者因便血就诊于浙大二院，白细胞2.7×10⁹/L，骨髓穿刺涂片和活检见少量红细胞、仍有病态造血，原始细胞2.0%。免疫风湿相关抗体无异常，IBD相关抗体六项中抗酿酒酵母ASCA抗体强阳性。胃镜无溃疡，肠镜升结肠有深大溃疡，病理提示慢性炎症。考虑克罗恩病可能伴MDS及中性粒细胞减少，予生白剂、糖皮质激素及免疫抑制剂沙利度胺治疗，腹痛、口腔溃疡及牙齿疼痛缓解，但患者存在激素依赖。2018年10-11月，肛门出现分泌物，手指、脊柱关节出现僵沉感。2019年1月，胸部及大腿外侧皮肤出现间断性脓疱。2019年3月，因发热伴咳嗽再次就诊浙大二院，白细胞仍低，骨髓涂片及活检仍考虑MDS可能，原始细胞比例升至4.0%，骨髓病理活检提示原始细胞增多伴纤维组织增生。2019年4月，就诊于中国医科大学附属血液病医院，复查白细胞仍低，骨髓涂片活检及染色体检查发现9号染色体q13-q22区域异常，考虑诊断为原发性骨髓纤维化、克罗恩病可能、白塞病可能，院外继续间断激素治疗合并中药治疗，症状仍反复加重。
院外继续激素治疗并服用中药(具体不详)，效果不佳，激素减量或用量长期不变后，症状再次加重。
患者1月前脐周腹痛加重，无明显诱因出现持续性胸骨后疼痛伴大汗，服用激素无缓解，无胸闷、心悸、濒死感，无恶心呕吐，为求进一步诊治，遂就诊于我院。
无特殊既往史、个人史及不良嗜好，母亲患类风湿关节炎。
回结肠溃疡
克罗恩病?
白塞病?
慢性胃炎
贲门溃疡
骨髓增生异常综合征
1) 白塞病特点：白塞病是一种慢性系统性血管炎性疾病，临床以反复黏膜、皮肤损害，眼部病变及皮肤针刺试验阳性为主要特征。部分患者会出现血细胞减少，原因可能包括自身免疫、脾功能亢进、应用细胞毒性药物治疗及消化道溃疡出血等。
2) MDS与白塞病关联：MDS是白塞病罕见并发症。当白塞病患者出现持续性贫血、血细胞减少或病态造血现象时，需警惕合并MDS的可能。本病例中，患者具有典型的口腔溃疡、食管结肠等多发溃疡，结合外阴溃疡及皮肤病变，白塞病可能性大；同时，外周血化验及骨髓穿刺活检结果支持MDS及后期急性白血病转化的诊断。
1) 常用治疗药物：白塞病合并MDS患者常用治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、单克隆抗体等生物制剂。对于转化为白血病的患者，还需加用化疗。
2) 特殊治疗方式：与单独药物治疗相比，采用骨髓移植、外周血干细胞移植、脐带血移植等治疗的患者，生存率更高，病死率更低。
3) 用药禁忌：需特别注意，慎用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子，因可能促进MDS向白血病转化。
4) 治疗原则：对于此类患者，需准确评估病情并实施个体化治疗。部分患者需多学科协作，以获得最佳疗效。药物及其他治疗需谨慎应用，避免药物相关不良事件。
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