200
评论
查看更多
密码过期或已经不安全，请修改密码
修改密码
壹生身份认证协议书
同意
拒绝
同意
拒绝
同意
不同意并跳过
作者：湖南省脑科医院 王艳
结节性硬化症（TSC）临床诊断标准，包括11项主要特征、6项次要特征。
确诊标准：①≥2项主要特征（若只有第10、11项，不符合确诊标准），或②1条主要特征+2条以上次要特征。
11项主要特征--快速记忆
肤脱鲨革面纤瘤，
皮育指甲视错构。
室管膜下结节星，
心脏两管看肌肉。
释义：
1）肤脱：色素脱失斑（≥3个，直径至少5mm），
2）鲨革：鲨革样斑，
3）面纤瘤：面部血管纤维瘤（≥3个）或头部纤维斑块，
4）皮育：皮质发育不良（包括结节和脑白质放射状迁移线），
5）指甲：指（趾）甲纤维瘤（≥2个），
6）视错构：多个视网膜错构瘤，
7）室管膜下结节，
8）星：室管膜下巨细胞星形胶质细胞瘤，
9）心脏：心脏横纹肌瘤，
10）淋巴管：淋巴管平滑肌瘤病（一种成年TSC患者的肺部病变），
11）血管：血管平滑肌脂肪瘤（≥2个）。
6项次要特征--快速记忆
皮肤斑驳视网膜，
牙釉凹陷非肾错。
口内纤瘤超两个，
肾脏囊肿有许多。
释义：
①皮肤斑驳：“斑驳样”皮肤病变（1-2mm色素脱失斑），
②视网膜：视网膜无色性斑块，
③牙釉凹陷：牙釉质凹陷（＞3处），
④非肾错：非肾性错构瘤，
⑤口内纤瘤：口内纤维瘤（≥2个），
⑥肾脏囊肿：多发肾囊肿。
图1 色素脱失斑
图2 面部血管纤维瘤
图3 鲨革样斑
图4 指甲纤维瘤
图5 视网膜错构瘤
图6 结节
图7 T2FLAIR：①多发皮质结节（白色箭头所指为其中最大的结节），②黑色箭头提示：扩大的室管膜下结节，已转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
来源：神经科记录本
查看更多
中国医学论坛报
壹生
今日肿瘤
今日循环
今日糖尿病
今日口腔
全科周刊
脱贫地区农副产品网络销售平台
京公网安备 11010202008182号
| 互联网新闻信息服务许可证编号：10120190017