定义

流行病学

病因及发病机制

（一）病因

2.免疫反应学说

4.其他学说

（1）内淋巴囊功能紊乱学说：内淋巴囊功能紊乱可引起糖蛋白分泌或产生异常，导致内淋巴内环境稳定性异常改变。

基本病理改变为膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨大。膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。前庭膜内皮细胞可增生，球囊膨大，充满前庭，向外抵达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。

椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内、外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂；裂孔大者可形成永久性瘘管。内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚至部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。积水持久尤当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变。前庭终器病变常较耳蜗轻。内、外淋巴交混导致离子平衡破坏、生化紊乱，是MD发病的病理生理基础，膜迷路扩张与变形为其发病机制之一。

1.前庭功能检查：眩晕发作期可能观察到自发性眼震，少数情况可观察到朝向患侧的刺激性眼震，多数情况观察到的是朝向健侧的麻痹性眼震，强度Ⅰ°~Ⅲ均有可能。

单侧前庭功能受损时行床旁头脉冲试验可观察到捕捉性眼震，头转向侧即病变侧；严重的双侧前庭功能受损时，出现包括垂直方向的4个方向的捕捉性眼震。急性期或双侧前庭功能受损时， Romberg试验或强化 Romberg试验，可能不能站稳而向患侧或向后倾倒。前庭功能受损时，行30次 Fukuda原地踏步试验，可观察到受检者向患侧偏斜>30°。

2.耳部检查：检查耳郭及周围有无红肿及疱疹、瘘管。耳镜检查应为必查内容，观察外耳道有无耵聍和分泌物、鼓膜是否完整，进一步的实验室检查提供保障。当听力受损较明显时，音叉试验可粗略判断是存在感音神经性聋。

 1.前庭功能检查：可选择地进行前庭功能仪器检查，包括自发性眼震、凝视性眼震、视动试验、平稳跟踪试验、扫视试验、冷热试验、旋转试验摇头试验、床旁头脉冲试验、VAT 、VEMP、SVV/SVH检查等。如果患者在病史中陈述有与体位变化相关的眩晕，疑继发BPPV时，应进行位置试验。

2.听功能检查：纯音听阈测试和声导抗检查应为必查项目，其中前者可获得听曲线图，为MD诊断和分期提供重要依据；后者为排除传导性聋和判断是否存在重振提供依据。可选查的项目包括耳蜗电图、OAE、ABR、甘油试验等。

其中，静脉甘油试验为徐先荣教授团队首创，方法为在先做1次纯音听阈测试后，静脉注射250 ml甘油果糖，然后在注射结束后1h、2h、3h再行纯音听阈测试3次，对比应用甘油果糖后的听变化，阳性评判标准与口服甘油试验相同。该方法有两大优势：第一静脉甘油试验几乎没有副作用，患者均能耐受该试验，配合度高；第二，在静脉注射甘油果糖后1h阳性表现就开始显示，与内耳钆造影对比契合度高。

（三）影像学检查

MD行影像学检查有两个目的：第一，排除听神经瘤和中枢性病变；第二，为内耳钆造影检查提供影像学支持，观察是否存在内淋巴积水。

（四）病因学检查

根据病史，可选择免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。

诊断和鉴别诊断

MD的诊断和鉴别诊断依据完整翔实的病史和必要的听-平衡功能检查、影像学检查做出判断。根据中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会制定的2017年度指南《梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）》，分为临床诊断和疑似诊断。

临床诊断

1.诊断标准

（1）2次或2次以上眩晕发作，每次持续20 min~12 h。

（2）病程中至少有1次听功能检查证实患耳有低到中频的感音神经性聋。

（3）患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。

（4）排除其他疾病引起的眩晕，如VM、突发性耳聋、BPPV、迷路炎、VN、VP、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

如果MD合并其他不同类型的眩晕疾病，则需分别做出多个眩晕疾病的诊断。最常见的类型是MD与VM共患和MD继发BPPV

2.临床分期：MD的临床分期与选择治疗方法和判断预后有关。根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5kHz、1.0kHz及2.0kz纯音的平均听阈进行分期。

（2）患耳有波动性听力下降、耳鸣和（或）耳闷胀感。 

（3）排除其他疾病引起的眩晕，如VM、突发性耳聋、PPV、迷路炎、VN、VP、药物中毒性晕、后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需要排除继发性膜迷路积水。

（三）鉴别诊断

VM与MD表现在很多地方相似，但其眩晕发作持续时间，短时<20 min，长时12 h，有时其至可长达1~3日；VM比MD发作更频繁。眩晕前很长时间如数月数年甚至数十年前有头痛病史，当头痛和眩晕同时或先后出现时易于诊断；一般无听功能和前庭功能受损，即使有也是暂时性的。有时MD与VM共患；有时MD与VM难以鉴别需随访，从流行病学上看，VM的发病率是MD的10~100倍。 

BPPV是特定头位诱发的短暂性眩晕，有特征眼震，且不伴耳蜗症状易与MD鉴别，但MD可能继发BPPV，不能遗漏诊断。

VN可能因病毒感染所致；前庭功能减弱而无耳鸣和耳聋等耳蜗症状；眩晕持续数日后症状才逐渐缓解；痊愈后极少复发；无耳蜗症状等。这些是与MD的主要鉴别点。 

药物中毒性眩晕有应用耳毒性药物的病史；眩晕起病慢，程度轻，持续时间长，非发作性，可因逐渐被代偿而缓解，伴耳聋和耳鸣。这些是与MD的主要鉴别点。 

突发性耳聋约半数伴眩晕，但极少反复发作，而与D的首次发作，特别是低频区下降者不易区别，应随访。 

Hunt综合征可伴轻度眩晕、耳鸣和听力障碍，耳郭或其周围皮肤的带状疱疹及周围性面瘫有助于鉴别。  

Cogan综合征除眩晕及双侧耳鸣、耳聋外，有非梅毒性角膜实质炎与脉管炎特点，类固醇激素治疗效果显著，可以区别。

迟发性膜迷路积水先出现单耳或双耳听力下降，直至数年后才出现发作性眩晕；头部外伤、迷路炎、乳突炎、中耳炎，甚至白喉等可为其病因。

良性复发性眩晕的发作性眩晕症状与MD类似，但无耳蜗症状；病因可能为病毒感染。 

外淋巴痿是指蜗窗或前庭窗自发性或继手术、外伤等之后的继发性外淋巴痿，除波动性听力减退外，可合并眩晕及平衡障碍；可疑者宜行窗膜探查证实并修补。

迷路炎有化脓性中耳炎及中耳手术病史，易于鉴别。听神经瘤出现眩晕较少，以头晕、耳鸣、前庭姿势症状为主，影像学可鉴别。

各类损伤包括头部外伤、颈部外伤、中枢神经系统外伤、前庭外周部损伤等皆可引起前庭症状如眩晕、自发性眼震、耳鸣、耳聋和面瘫，也应与MD进行鉴别。

内科治疗

因发病机制不清，MD的治疗方法繁多，主要目的是减少或控制眩晕发作，保存听力，减轻耳鸣及耳闷胀感。内科治疗分为发作期治疗及间歇期治疗。

一、发作期治疗

治疗原则为控制眩晕、对症治疗。

1.前庭抑制剂包括抗组胺类、苯二氮䓬类、抗胆碱能类及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72h。常用可选择的药物如下。

异丙嗪25 mg，每日2次，反复呕吐者，25 mg肌内注射，必要时可4h后重复肌内注射1次。

地芬尼多25~50 mg，每日3次。

苯海拉明25 mg，每日2~3次，反复呕吐者，20 mg肌内注射，每日1~2次。氟桂利嗪5~10 mg，每晚1次睡前口服。

地西泮2.5~5.0 mg，每日3次，反复呕吐者，2.5~5.0mg肌内注射，每日1~2次。也可选用美可洛嗪普鲁氯嗪、氟哌利多等。

2.类固醇激素如果眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予类固醇激素。

3.支持治疗 如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。

二、间歇期治疗

治疗原则为减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。

1.患者教育向患者解释MD的相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者的恐惧心理。

2.调整生活方式建议患者规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素，减少盐分摄入，避免咖啡因制品、烟草和乙醇类制品的摄入。

3.改善内耳血供的药物

（1）倍他司汀：可改善内耳血供，平衡双侧前庭神经核放电率及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。如甲磺酸倍他司汀16mg，每日3次。

（2）银杏叶提取物：可以改善内耳血供及营养神经，如银杏叶提取物（金纳多）40-80mg，每日3次，也可静脉注射，70.0~85.5mg，每日1~2次。

4.利尿剂 氢氯噻嗪有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕发作。如氢氯噻嗪25 mg，每日2次，隔日服，或每周服3日，用药期间需定期监测血钾浓度。氢氯噻嗪与氨苯蝶啶、利血平的复合制剂（复方利血平氨苯蝶啶）相互中和副作用，效果更好，一次1片，隔日或3日一次。

氢氯噻嗪也可和螺内酯合用，后者有防钾丢失作用，螺内酯20~40 mg，每日2次。

三、其他治疗方法

以上治疗效果不佳时，可考虑以下治疗方法。

（一）鼓室注射类固醇激素

该治疗方法可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓室给药，以提高眩晕控制率。用地塞米松10mg/mL，鼓室注射，1周1~2次，4次一疗程。也可行耳后注射，注射部位为患耳耳后乳突前下方、平耳垂后下缘凹陷处。

（二）鼓室低压脉冲治疗

运用低压脉冲发生器等装置通过鼓膜通气管间断地改变中耳鼓室的压力，压力变化经蜗窗膜促进内耳淋巴的流动和吸收，改善膜迷路积水可减少晕发作频率，改善听力水平。该方法具有安全可靠，无并发症和副作用的优点，且对顽固性MD疗效显著。其确切的治疗机制尚不清楚。通常需先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。

（三）鼓室注射庆大霉素

该治疗方法可有效控制大部分（80%~90%）患者的眩晕状，注射耳听力损失的发生率为10%~30%，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病，年龄<65岁，眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上MD患者，可考虑鼓室注射庆大霉素（建议采用低浓度、长间隔的方式），也可耳后注射，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。

（四）推荐手术治疗的适应证

眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效。

1.内淋巴囊手术：三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期MD患者。四期MD患者不推荐行内淋巴囊手术。

2.半规管填塞术：原则上适用于四期MD患者；对于部分三期、内淋巴囊手术无效、言语识别率<50%且强烈要求手术者也可推荐行该手术治疗。

3.前庭神经切断术：前期治疗（包括非手术及手术）无效的四期MD患者。

4.迷路切除术：无实用听力、多种治疗方法（包括非手术及手术）无效的四期MD患者。

（五）听力辅助装置

可为三期、四期MD患者提出选配助听器或植入人工耳蜗的建议。

MD治疗方案的选择原则

MD的治疗方法有多种，如何按疾病分期选择治疗方案，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会提出如下建议。 

一期：进行患者教育，改善其生活方式，应用改善内耳血供和利尿剂等药物，可用鼓室注射类固醇激素进行前庭康复。

二期：进行患者教育，改善其生活方式，应用改善内耳血供和利尿剂等药物，可用鼓室注射类固醇激素、鼓室低压脉冲治疗进行前庭康复。对眩晕发作频繁、剧烈，患者又积极要求手术者，可行内淋巴囊手术。

三期：进行患者教育，改善其生活方式，应用改善内耳血供和利尿剂等药物，可用鼓室注射类固醇激素、鼓室低压脉冲治疗，也可用鼓室注射庆大霉素、内淋巴囊手术进行前庭康复对眩晕发作频繁、剧烈，内淋巴囊手术不佳，言语识别率<50%，患者又强烈要求手术者，可行半规管填塞术。 

四期：进行患者教育，改善其生活方式，应用改善内耳血供和利尿剂等药物，可用鼓室射类固醇激素、鼓室低压脉冲治疗、鼓室注射庆大霉素、半规管填塞术、前庭神经切断术、迷切除术进行前庭康复。