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1. 概念:
IM是原发性EBV感染所致的一种主要临床综合征,其典型临床“三联征”为发热、咽峡炎和颈部淋巴结肿大,可伴有肝脾肿大,典型外周血特征为淋巴细胞和异型淋巴细胞增加。IM是一种良性自限性疾病,多数预后良好,但也可发生如上气道梗阻、脑炎、脑膜炎、心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症,少数可出现噬血细胞综合征等严重并发症,需要仔细评估和随访。
2. 临床特点:
我国儿童IM发病的高峰年龄在4~6 岁,其临床特点如下。
(1)90%~100%的病例有发热,约1周,重者2周或更久,幼儿可不明显。
(2)约50%患儿的扁桃体有灰白色渗出物,25%上腭有淤点。
(3)80%~95%的病例有浅表淋巴结肿大。任何淋巴结均可受累,但以颈部淋巴结肿大最为常见。
(4)脾肿大发生率为35%~50%。
(5)肝脏肿大发生率45%~70%。
(6)15%~25%的病例可有眼睑水肿。
(7)皮疹出现率15%~20%,表现多样,可为红斑、荨麻疹、斑丘疹或丘疹等。
3. 诊断标准:
IM的诊断依据包括临床表现、原发性EBV感染的实验室证据和非特异性实验室检查(表1)。临床诊断病例需满足临床表现中任意3项及非特异性实验室检查中任意1项,确诊病例需满足临床表现中任意3项及原发性EBV感染的实验室证据中任意1项。
4. 鉴别诊断:
要注意鉴别巨细胞病毒、腺病毒、弓形虫、嗜肝病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)及风疹病毒引起的类传染性单核细胞增多症以及链球菌引起的咽峡炎;巨细胞病毒、弓形虫和HIV等感染者外周血中也可见异型淋巴细胞,但其比例常为 3%~5%。根据病原学检查和外周血常规检测,不难鉴别。
5. 原发性EBV感染的不典型表现:
在婴幼儿可为无症状感染或仅表现为上呼吸道感染。如果血清学证实为原发性EBV感染,其临床表现不符合典型IM的临床特征,而以某一脏器受累为主,如肝炎、间质性肺炎和脑炎等,若除外其他病原所致,则可诊断为相应脏器炎症,如肝炎、间质性肺炎或脑炎。
(1)EBV相关性肝炎,由于EBV本身不感染肝细胞和胆管上皮细胞,EBV相关的肝损伤往往是EBV感染后淋巴细胞浸润导致的免疫损伤,因此,EBV肝炎诊断要慎重,注意鉴别其他原因引起的肝炎,如病毒性肝炎、巨细胞病毒肝炎、肝豆状核变性以及自身免疫性肝炎等。
(2)EBV间质性肺炎,临床表现符合间质性肺炎诊断、EBV血清学检测提示原发性EBV感染且肺泡灌洗液中EBV‑DNA检测阳性或EBV编码的小RNA(EBER)原位杂交检测阳性,并除外其他感染,可以确诊为 EBV感染间质性肺炎;若没有肺泡灌洗液中EBV检测结果,诊断要谨慎。
(3)EBV脑膜炎或脑炎,临床表现符合中枢神经系统感染、EBV血清学检测提示原发性EBV感染,且除外其他原因所致脑炎,或脑脊液EBV‑DNA检测阳性,可以确诊为EBV脑膜炎或脑炎。脑脊液EBV特异性抗体检查的结果分析要慎重,一方面该试剂是否适合进行脑脊液检测,另一方面,脑炎患儿由于蛋白增加可能有假阳性。
本文节选自《儿童EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则》
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