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近日,Fred Hutchinson 癌症中心Mazyar Shadman教授在《美国医学会杂志》(JAMA)发表最新综述。
通过检索2014年1月至2023年1月期间发表的关于慢性淋巴细胞白血病(CLL)诊断和治疗的文章并筛选其中高质量的89篇,包括28项随机试验、9项单臂和14项纵向研究。
作者总结了相关文章,并整理了目前关于 CLL 诊断和治疗的证据。【文末可查看系列专题】
临床表现和诊断
大约70%的 CLL 患者是因为偶然发现的不明原因的淋巴细胞增多诊断的,诊断时没有症状(BOX 1)。
在有症状的患者中,约50%表现为淋巴结肿大症状,约20%-50%表现为肝脾肿大症状,约5%-10%表现为6个月内体重意外减轻≥10%、发热、盗汗或极度疲劳(B症状)。
患者还可能出现血细胞减少,可能是由于 CLL 细胞累及骨髓或免疫介导的并发症,如自身免疫性溶血性贫血 (< 10%) 或免疫性血小板减少 (< 2%) 所致。
外周血流式细胞检测是必要的,通常足以做出 CLL 诊断。
对于无症状患者无需进行额外的影像学和骨髓活检,可延迟进一步评估直至治疗。
CLL定义为单克隆 B 细胞数量≥5×109/L;单克隆 B 细胞计数<5×109/L、CLL免疫表型有淋巴结肿大或结外受累证据的患者诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)。
单克隆 B 淋巴细胞增多症 (MBL) 是指单克隆 B 细胞<5×109/L且无淋巴结肿大或结外受累,不符合 CLL 的诊断标准,每年向 CLL 的转化率为1%-2%。
CLL和SLL的生物学和疗法相同,本综述中均使用CLL一词代指。
作者|赵龙飞
首发|“聊聊血液”微信公众号
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