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作者:广东省人民医院 朱鹏博
我们都知道下肢血压比上肢血压高,是正常的事情,但是若下肢血压比上肢血压低,是由什么疾病导致的呢?
有种疾病需要量四肢血压,是什么疾病呢?
主动脉缩窄(CoA)是一种胸降主动脉的局限性狭窄,通常位于左锁骨下动脉远端,邻近动脉导管连接部位,是较为常见的先天性心脏病。
主动脉缩窄可以是一种单纯性的病变,也可以合并其他心脏畸形,如室间隔缺损、主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣畸形等。
主动脉缩窄可合并其他复杂心脏畸形,包括主肺动脉间隔缺损、永存动脉干、完全性大动脉转位、右心室双出口、左心发育不良综合征、单心室等。
主动脉缩窄自然预后较差。
对于单纯性主动脉缩窄,未经治疗者50%于出生后10年内死亡,90%于50岁前死亡。
死亡原因包括充血性心力衰竭(26%)、主动脉破裂(21%)、细菌性心内膜炎(18%)和颅内出血(12%)等。
随着手术技术、体外循环、围手术期监护水平的提高,主动脉缩窄的手术死亡率已大大降低。
然而,术后主动脉弓再梗阻、左心室流出道梗阻和远期高血压仍是目前亟待解决的问题。
主动脉缩窄患儿的临床表现与发病年龄相关,可分为婴儿型与成人型。
婴儿型主动脉缩窄大多表现为充血性心力衰竭症状,如气急、多汗、喂养困难。
心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音,股动脉搏动减弱或消失。
有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。
成人型主动脉缩窄往往无明显自觉症状,体检时发现体动脉高血压,上肢血压高于下肢,股动脉搏动减弱或消失。
超声心动图是主动脉缩窄的常规检查,能够探及主动脉弓部的形态,通过彩色多普勒超声测得的流速推算出压差,判断狭窄的严重程度,同时能对心功能进行评估,并有助于发现是否合并其他心内畸形。
但是经胸心脏超声对狭窄程度的评估受成像质量与角度影响,尤其对于年长患儿难以准确评估狭窄的严重程度。
此外,由于在宫内时动脉导管保持开放,血流通过主动脉峡部有限,产前诊断主动脉缩窄极具挑战性。
心脏增强电子计算机断层扫描(CT)能够清晰地显示主动脉缩窄的直径、主动脉弓发育的情况、侧支循环的建立情况等。
通过三维重建技术可以更为直观地显示主动脉弓部的解剖结构,能对手术进行有效的指导,气道重建还能显示气管发育的情况,应常规进行检查。
来源:广东省人民医院心儿科
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