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论著

达雷妥尤单抗治疗难治性有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的疗效和安全性

任贵生，郭锦洲，陈文萃等

任贵生等收集2021年9月至2023年1月在国家肾脏疾病临床医学研究中心接受达雷妥尤单抗治疗的复发难治性有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（MGRS）患者的临床资料，分析其血液学缓解、肾脏缓解情况和不良反应。研究共纳入5例患者，2例为轻链沉积病（LCDD），2例为伴有单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎（PGNMID），1例为单克隆免疫球蛋白相关的C3肾小球病。在接受达雷妥尤单抗治疗后，2例基线血差值轻链>50 mg/L的患者中有1例实现血液学完全缓解，1例达到部分缓解，而3例血差值轻链20-50 mg/L的患者中有2例下降至<10 mg/L。中位随访10（9，12）个月，5例患者均存活，2例获得肾脏缓解。由此可见，对于复发难治性MGRS患者，达雷妥尤单抗的血液学缓解率高，安全性好，部分患者可获得较好的肾脏反应。

多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性患者的临床特征及预后分析

洪伊，郭锦洲，陈文萃等

洪伊等回顾性分析2009年7月至2022年12月在国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的多发性骨髓瘤合并轻链（AL）型淀粉样变性患者的临床资料、治疗及预后特征。71例患者主要以水肿（84.5%）起病，IgG型M蛋白最常见，中位浆细胞比例为15%。70例（98.6%）患者累及肾脏，41例（57.7%）患者累及心脏。本组患者主要接受含硼替佐米（32.4%）或沙利度胺（25.4%）的方案治疗，可评估患者总体血液学缓解率为75.0%，其中完全缓解率为8.3%，非常好的部分缓解率为38.9%，部分缓解率为27.8%；仅1例（6.7%）患者取得心脏缓解，15例（41.7%）患者取得肾脏缓解。中位随访时间为16（1.0～120.0）个月，中位生存时间为34个月，6个月、1年、2年和4年的累积生存率分别为 83.6%、75.2%、62.2%和43.0%。年龄、浆细胞比例和氨基末端脑钠肽前体水平与患者预后独立相关。本研究表明，多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者总体预后不佳。抗浆细胞治疗有效，但器官缓解率较低。

酶替代治疗法布里病的疗效分析

唐子洋，李东昀，张萍等

唐子洋等回顾性分析2022年1月至2023年5月在四川省人民医院规律治疗的8例法布里病（Fabry disease，FD）患者的临床病理资料、基因检测及家系调查结果，以及酶替代治疗的效果和不良反应。研究发现，FD患者的临床表现和基因变异多样，短期阿加糖酶a治疗未见严重不良反应，治疗半年后患者血浆脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇（Lyso-GL-3）水平及Mainz严重程度评分指数（MSSI）显著下降，临床症状明显改善，但疗效具有剂量依赖性，临床获益需要更长时间的观察和随访。

¹⁸F-NaF PET／CT显像诊断肾性骨病的价值

刘亚玲，陈利明，温向琼等

多次肾移植受者的临床病理特征及预后

胡子云，梁丹丹，梁少姗等

腹膜透析患者血清肌酐与胱抑素C比值的临床意义

张志宏，娄丽璇，余乐等（431）

腹膜透析患者腹腔压力测量装置设计与应用

夏美霞，余卫卫，丁世云等

LncRNA-Gm4419对小鼠肾小球系膜细胞炎症、纤维化和增殖的影响

高清，卢美琪，陈怡萱等

临床名家谈

法布里病（Fabry disease，FD）是一种罕见的遗传代谢疾病，是由X染色体GLA基因突变导致 α 半乳糖苷酶 A（α Gal A）活性降低或完全缺乏，造成其代谢底物在肾脏、心脏、外周及中枢神经、皮肤、胃肠道及眼部等部位贮积而致病。王荣教授、程震教授和李恒教授通过对其筛查和诊断方法、治疗及预后畅谈自己的经验，以期为临床减少对FD的漏诊和诊断延迟提供帮助，从而改善患者预后。

慢性肾脏病中法布里病的筛查

王荣

法布里病的诊疗体会

程震，范文静

法布里病诊治经验

李恒

亮点关注

荟萃分析：肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻断剂对Alport综合征患者疗效评估

曾梦遥，狄泓伶，梁菊等

尽管肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）阻断剂被认为是Alport综合征（AS）的首要推荐药物已近十年, 但始终缺乏对其全面而系统性的疗效评估。自2020年来，多项队列研究展现了RAAS阻断剂治疗延缓AS患者疾病进展的有利证据。曾梦遥等综述近期发表在《Nephrology Dialysis Transplantation》上的一项系统综述与荟萃分析，研究汇总了现有比较研究中的所有可用数据，首次系统性地评估了RAAS 阻断剂治疗AS的长期效果，为指导AS临床实践决策及《Alport综合征诊治专家共识（2023版）》提供了循证依据和数据支持。

医学继续教育

膜性肾病靶抗原与分子标志物研究进展

陈子哥，李懿，鲍浩

膜性肾病（MN）是一种免疫密切相关的肾小球疾病，发病机制的核心在于体内产生针对肾小球足细胞特定抗原的自身抗体，两者反应形成免疫复合物。近年来，一系列靶抗原相继被识别与鉴定，其方法包括液相色谱串联质谱分析、激光显微切割联合质谱分析、免疫组织化学、免疫荧光显微镜检测等，旨在从复杂的生物样本中确定并验证特定的抗原分子。此外，MN患者尿液和血液标本中一些蛋白质、代谢物和ncRNA水平与健康对照存在显著差异，这些分子标志物在MN的诊断、病情监测和预后评估中具有显著意义。陈子哥等就膜性肾病靶抗原与分子标志物研究进展进行综述。

肾脏病基础

转录后选择性多聚腺苷酸化调控与糖尿病肾病

赵婷婷，刘志红

选择性多聚腺苷酸化（alternative polyadenylation，APA）作为重要的转录后调控机制，是真核细胞mRNA成熟过程中，由于不同多聚腺苷酸化信号位点的选择导致一个基因产生多个3'UTR 序列长度不同的转录异构体，其中pre-mRNA序列中的顺式调控元件、对应的反式作用因子以及细胞核中多种酶和蛋白因子共同参与APA调控。研究报道选择性多聚腺苷酸化机制参与到多种生理、病理进程中，其主要通过改变3'UTR 序列长度影响对应反式作用因子的调控作用,进而调节mRNA定位、稳定性、翻译效率以及蛋白的定位等。赵婷婷等系统阐述转录后APA的作用机制及研究现状，并结合最新的研究进展，探讨APA在糖尿病肾病研究中的前景。

足细胞衰老与肾小球疾病

吴其晶，杨倩倩

肾脏病临床

肠道菌群失衡与肠道屏障损伤在糖尿病肾脏疾病中的研究进展

吴雅茹，魏凯悦，王彩丽

血液净化

血液透析中的血液相容性

黄力，葛永纯

肾脏移植

重返透析移植肾失功受者的临床管理

张淑宇，李月红

肾活检

线粒体基因突变所致的遗传性线粒体病

梁少姗，张炯，曾彩虹

临床集锦

自发性膀胱破裂致假性肾衰竭

李喆，罗松，易晓明等

李喆等报道1例54岁男性患者，醉酒后次日清晨出现腹胀、肉眼血尿，血清肌酐急剧上升，迅速进展至无尿，在当地医院接受血液透析治疗。期间持续腹胀、腹痛，大量腹水连续引流无缓解。入国家肾脏疾病临床医学研究中心后查腹水肌酐水平升高，行CT尿路造影（CTU）发现膀胱前壁局部缺损，确诊自发性膀胱破裂和假性肾衰竭。留置导尿管后尿量恢复，血清肌酐迅速降至正常。两周后复查膀胱破裂口愈合，拔除导尿管，完全康复。