壹生资讯-纹身反应——神经结节病的诊断线索

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2021-03-10作者：论坛报沐雨经验

其他神经疾病非原创

概述

结节病是一种系统性肉芽肿病，在诊断时高达70％的患者可有神经系统受累。临床表现形式多样且无特异性，对神经科医生而言是一种挑战。其他器官系统的累及可能有助于提示诊断。我们报道1例神经结节病伴皮肤纹身反应，可作为诊断的线索。

病例报道

24岁男性，因头痛加重10天，呕吐，烦躁不安和意识模糊3天至急诊科就诊。患者诉余无皮疹，除了左下肢纹身处这2~3年有皮疹。

查体发现患者昏昏欲睡，伴轻度畏光和颈项强直，但无局灶性神经系统体征。左小腿的黑色纹身处可见多个无压痛性结节和丘疹，有些上覆鳞屑（图1）。

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图1 箭头所示为结节的位置

血液学检查无殊，包括白细胞计数和C反应蛋白水平。脑脊液化验显示淋巴细胞增多[211000/μl（转换为×10⁹/L，×0.001）；96％为淋巴细胞]，蛋白水平升高（0.848 g/L），葡萄糖水平正常。脑脊液革兰氏染色，培养，分枝杆菌检测和疱疹病毒多重聚合酶链反应均正常。

入院第2天行脑MRI检查未见明显异常，尽管24小时前已静脉注射地塞米松（共20毫克）。HIV，梅毒，乙肝和丙肝血清学检查结果均为阴性。针对结核反应性的干扰素γ检测结果呈阴性。自身免疫性疾病相关检测结果也为阴性，包括抗核抗体和补体等。

考虑到纹身反应与结节病的相关性，继续完善结节病相关检查。胸部X片显示双侧肺门淋巴结肿大，右侧中部有一个大结节（图2）。胸部CT进一步证实双侧肺门和纵隔淋巴结肿大伴多发肺结节和凝固区（图2）。行支气管内超声引导下淋巴结活检。病理证实为肉芽肿性炎症，包括少量多核巨细胞，确诊为结节病。

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图2 A：胸部X片可见双侧肺门淋巴结肿大；B：胸部CT可见代表性的凝固区（白色，图像左侧肺部）

患者接受静脉注射甲泼尼龙治疗，剂量为1 g，持续3天。其头痛和意识障碍迅速改善。患者的纹身结节在出院时已经消退。泼尼松缓慢减量，6个月随访时保持良好状态。

讨论

肉芽肿性纹身反应是一种罕见的现象，但已得到充分描述。反应由皮肤纹身区内的丘疹，结节或斑块组成，有时可见鳞屑。大约1/3的病例与结节病有关，其中的2/3可有系统性受累。这种反应可能在纹身后数年或数十年后出现。

本例患者临床表现符合神经结节病伴脑膜脑病。据我们所知，这是首次与神经结节病相关的纹身反应报道。神经科医生应该认识这种现象，因其可以为神经结节病的诊断提供早期线索。

来源：神经病学俱乐部

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