作者：安徽中医药大学神经病学研究所附属医院 王共强

导读：脊髓性肌阵挛（spinal myoclonus，SM）发作时的主要表现为肢体或躯干的抽动，受累肌肉可以部分或全部痉挛性收缩，也可累及肌群甚至邻近肌群，抽动后肌肉可立即松弛。1881年，Friedreich首先报道脊髓局部病变出现肌阵挛，从脊髓病变开始到肌阵挛的出现时间不等，两者既可同时发生，亦可间隔数周、数月或数年发生，最长达33年。

肌阵挛是由肌肉收缩(称为正性肌阵挛)或肌肉活动抑制(称为负性肌阵挛)引起的突然、短暂和休克样的不自主抽搐。基于可疑的解剖学来源，肌阵挛实际上被分类为皮质、皮质下、脊髓或外周肌阵挛。根据不随意肌肉群的分布，脊髓肌阵挛可以是节段性的或固有脊髓性的，即脊髓固有性肌阵挛（propriospinal myoclonus，PSM）和脊髓节段性肌阵挛（spinal segmental myoclonus，SSM）。

PSM由Brown等在1991年首先报道，其特征是肌肉痉挛通常开始于中胸段，异常神经活动通过脊髓本体通路向上下传递，导致上下脊髓节段相继出现重复和不规则的抽搐屈曲动作，甚至可出现躯干、膝盖和臀部异常运动。

SSM由Babinski等在1913年首次报道，指一个或几个相邻的脊髓节段支配的肌群（躯干、肢体）不自主的规律收缩，其特征是异常收缩局限于数个相邻的脊髓节段，一般表现为节律性及对刺激不敏感性。

大多数脊髓节段性肌阵挛在病因上继发于结构性病变，如脊髓空洞症、外伤、肿瘤、脊髓炎或缺血性脊髓病。毒性或代谢原因也可能诱发脊髓肌阵挛，包括医源性阿片类药物给药。Davis等报告了两例继发性脊髓肌阵挛的尸检病例，其中脊髓中的大前角细胞得以保留，与之形成对比的是中小中间神经元的大量损失。病理学发现支持间接抑制丧失假说，即抑制性中间神经元损伤释放前角细胞自发放电。

脊髓性肌阵挛可能与脊髓病变导致前角细胞过度兴奋有关。近几年有研究发现，脊髓肌阵挛可以是一种罕见的神经轴索麻醉（neuraxial anesthesia，NA）后的神经运动障碍。SM-NA的症状是闪电样的肌肉痉挛，通常局限于四肢。SM-NA的临床信息不足，局部麻醉剂可能会干扰脊髓，但其发病机制仍有待阐明。SM-NA是一种可能起源于腰髓的并发症，与局部麻醉作用可能有关，应与药物诱发的EPS相鉴别。

PSM的发病机制主要为脊髓本体通路障碍导致的向上、下神经活动传递异常。由于肌肉、小脑和大脑皮质等本体感觉投射在静态和动态状态下产生不同的反 应，导致PSM的症状在仰卧位时更为突出。对于入睡期性PSM，PSM在睡眠过渡期间的持续和恶化可能是由于在入睡前椎管内失去了对脊髓发生器的控制。

SSM常因病变部位不同引起不同脊髓节段支配的部位发生肌阵挛，其发病机制广泛而复杂。Howell等研究人员认为脊髓中间神经元抑制的丧失导致前角 细胞过度兴奋，从而导致局部节段前角细胞自发的重复放电。1981年Davis等研究人员为Howell的猜想提供了论证依据。

在临床表现上，PSM可分为经典型PSM、入睡期PSM和其他型PSM。其中经典型PSM多表现为自发或刺激诱发的无痛、中轴（躯干、髋部及膝部）肌肉抽动，通常不累及肢体，于仰卧位时加剧，其抽动强度大小不定，可单次发作，也可成簇或周期发作；在阵挛发生前常有感觉先兆，发作时患者意识清楚；反复抽动致患者难以入睡，常产生入睡前恐惧，甚至出现焦虑抑郁。

入睡期PSM是发生在入睡放松过程中的肌阵挛，偶可发生在晨醒的过程中，当患者完全入睡或完全清醒后，肌阵挛消失。其他型PSM包括功能性PSM或心因性PSM，多表现为起病急、进展快、动作模式变化不定、与器质性病变不一致、注意力分散时症状减轻、常伴有情绪和精神障碍。

关于SSM的临床表现，目前国际上对SSM的分型并不明确。其主要临床表现为脊髓受累节段或/和其相邻节段神经支配肌肉的突发不自主收缩，可累及躯干与肢体、可为单次或多 次发作，多为节律性，节律为0.5－3Hz，其平均频率为40－70次/min；但Fujimoto等报告亦有无节律的发作，可突发短暂出现，亦可长时间 持续存在。SSM不受意识变化的影响，且普遍对刺激不敏感，自身动作不会加重肌阵挛。

脊髓性肌阵挛的诊断主要根据临床表现和辅助检查。包括：①躯干或四肢的急速、阵发性有/无节律的不自主运动；②在肌阵挛的相应或相邻脊髓节段可找到 急性或慢性、原发或继发的脊髓病变；③发作时意识清楚，脑电图正常。针对脊髓性肌阵挛的两种类型，即PSM与SSM的诊断依据如下。

PSM的诊断主要根据患者的临床表现、脑电图（electroencephalogram，EEG）及肌电图（electromyogram， EMG）。针对经典型PSM与其他型PSM，目前尚无公认的诊断标准，临床病例中常见EEG初期显示弥漫性α节律；EMG显示起源于腹直肌、椎旁肌和胸锁 乳突肌等肌群并向头尾部放射的肌电信号发作时间持续100－300ms，并且没有面部累及。这些为经典型PSM与其他型PSM的诊断提供了有力依据。

针对入睡期PSM，2006年国际睡眠协会提出其诊断标准，即：①患者突发肌阵挛样抽动，主要在腹部、躯干、四肢。②抽动出现于放松的觉醒期或昏昏欲睡节段， 于日常思维活动中或完全入睡后消失。③很难用其他睡眠障碍、神经精神疾病药物或某些嗜好品的滥用等来解释。

目前国际上尚无确切SSM的诊断标准，其诊断可主要根据患者的临床表现及辅助检查结果。①临床表现：脊髓受累节段或/和其相邻节段神经支配肌肉的突发 不自主收缩。②EMG显示：相邻脊髓节段支配肌群发放同步电活动。③脊髓MRI：证实有脊髓病变存在，即可考虑诊断SSM。

PSM与SSM两种SM的治疗方法相似，均注重于治疗脊髓病变，同时避免诱发和加重因素。若为脊髓麻醉导致的脊髓性肌阵挛，可使用咪达唑仑治疗，治疗效果良好。脊髓肌阵挛的治疗取决于在转向对症治疗之前首先解决潜在的疾病。如果不能消除主要原因，对症治疗可能会有帮助。氯硝西泮被认为是治疗脊髓肌阵挛的首选药物。或左乙拉西坦、丁苯那嗪和靶向肉毒杆菌毒素注射据报道是有效的。

脊髓节段性肌阵挛的临床表现、病因、发病机制、诊断、鉴别诊断及治疗方法上有很多特征，症状累及的部位及演变是临床识别的关键，但目前其发病机制及特异性更强的治疗方法有待进一步研究。

来源：神经科学论坛

相关链接

• 神经内科医生值班必备，快收藏！

• 眩晕，熟悉的陌生人
  

• 急性缺血性卒中静脉溶栓100问
  

• 超详细的大脑解剖
  

• 中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南（2022版）
  

• 专家共识 | 急性缺血性卒中替奈普酶静脉溶栓治疗中国专家共识
  

• 脑干病变的定位原则是？
  

• 急性卒中处置流程【国家卫健委版】
  

• 必须收藏的颅脑21种影像征象！
  

• 全新解剖系列：颅脑MR影像解剖
  

• 神经综述：内囊梗死的研究进展
  

• Neurology CP：大面积脑梗死的抗凝问题
  

• 垂体和蝶鞍解剖、垂体瘤影像学表现、鉴别诊断
  

• 基底节区和丘脑(中央灰质)的双侧病变-图解回顾