患者男性，36岁，自2021年8月无明显诱因出现腹胀，未治疗。无腹痛，无排便困难，无发热，无恶心呕吐，无呕血黑便，无里急后重，无发酸呃逆。此后间断出现腹痛腹胀，均未予治疗。2022-01-20腹胀症状较前加重，伴下腹剧烈疼痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热，排气排便通畅。于外院就诊，完善增强CT提示腹部肿物，未见具体报告单，给予止疼、补液、抗生素等治疗后未见明显好转。于2022年02月11日入院。

腹膨隆，腹围90cm，未见胃肠形及蠕动波, 未见腹壁静脉曲张，腹硬如鼓，无压痛、反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未及。Murphy征阴性。双侧腹股沟区及锁骨上未及肿大淋巴结，右侧腹部叩诊呈实音，左侧呈鼓音，移动性浊音阴性，腹部振水音阴性。肝区及胆囊区叩击痛阴性，肾区及输尿管区叩击痛阴性。听诊肠鸣音正常存在，4次/分，未闻及高调肠鸣音及气过水声。（见图1、2）

图1

图2

全腹部增强CT： 腹腔内见巨大肿块，大小约29.1 cm×14.7 cm×29.3 cm，边界清晰，边缘可见少许分叶；肿瘤上部可见少许斑片样强化，其余部分强化不明显；肿瘤内见少许血管影，肿块紧邻肠系膜上动静脉。（见图2、3）

图2

图3

腹腔巨大肿瘤

术前完善腹部CT血管造影：腹腔内见巨大肿块，大小约29.1 cm×14.7 cm×29.3 cm，边界清晰，边缘可见少许分叶；肿瘤上部可见少许斑片样强化，其余部分强化不明显；肿瘤内见少许血管影；肠系膜上动静脉游走于肿块上方。

术前3天请血管外科行介入治疗，拟明确供瘤血管，行血管栓塞，有利于减少术中出血。2022-02-18行介入造影显示：肠系膜上动脉被腹腔巨大占位向上挤压，动脉通畅，未见狭窄，右结肠动脉分支可疑造影剂浓聚；造影可见肝总、脾动脉通畅，未见狭窄；肠系膜下动脉造影可见动脉通畅，未见狭窄。当时未见明确供瘤血管，未行栓塞治疗。

术前请麻醉科、输血科、重症监护室（ICU）等多学科综合会诊，认真进行术前、术中及术后的风险评估，并制定了针对性的风险控制预案。

取腹部正中切口，切口长约40 cm，由下腹部逐层进腹后见：腹腔内有少量淡黄色腹水，腹腔巨大肿物与腹壁粘连严重，并大量交通血管，逐渐分离粘连，仔细止血（见图5），逐渐扩大切口，考虑肿瘤巨大，取脐下1 cm横行切口，长约40 cm，仍存在大量交通血管，逐渐分离粘连（见图6），仔细止血，逐渐扩大切口。再次探查，肿物表面侵及部分小肠，肿物巨大，此时无法探及具体位置，可探及肿物与肠系膜血管关系密切，距肠系膜血管根部尚有距离，与后腹膜粘连密切。先逐渐分离结扎肿物与肠系膜血管间粘连，并分离受侵小肠段系膜，离断受侵小肠远近端10 cm处，仔细分离与后腹膜粘连，之间交通血管，以可吸收夹夹闭后分离，至此肿物完整切除（见图7），后小肠行侧-侧吻合。

图5

图6

图7

术后第5天恢复排气排便，术后第7天开始饮水，逐渐恢复进食，术后2周出院，伤口一期愈合（见图8、9）。后病理证实为韧带样型纤维瘤病。向患者交代术后1月行肠镜检查，并行基因检测，排除Gardner综合征。

图8

图9

此肿瘤最后证实为韧带样型纤维瘤病，为局部侵袭性肿瘤，无已知的转移或去分化可能性，虽然硬纤维瘤不能发生转移，但其具有局部侵袭性，且即使在完全切除后仍具有较高的复发率。腹内硬纤维瘤通常是不可切除的，因为它们广泛浸润肠系膜且通常为多发性，若无法完整切除瘤体，随后会出现显著并发症，包括肠缺血，粘连及所致梗阻，以及瘘管形成。且复发疾病通常比初始硬纤维瘤更具侵袭性。

此肿瘤因体积大、位置深、重要脏器被推挤、周围血管密集、解剖结构复杂、手术空间狭小等原因，切除长在这个部位的巨大肿瘤，需对腹部解剖相当熟悉，并需有解决术中大出血的能力。我们采用了先外周再根部，采取“农村包围城市”的战略，将肿瘤完整切除。此次手术的成功离不开麻醉的密切配合。手术成功后，也离不开重症监护室的密切监测。

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