•女性，57岁； 

•因“黑便1月，腹痛3周” 2023-1-14入院。

•2022-12-14患者无明显诱因下黑便2次，于当地医院就诊，查Hb 142g/L、BP 112/60mmHg，12-16行胃镜下食管胃底静脉曲张硬化+组织胶注射+套扎治疗术，术顺无殊，2天后改流质饮食。1周后再次解暗红色稀便400ml，约2-3次，伴头晕乏力神萎，12-21再次行胃镜下食管胃底静脉曲张组织胶注射治疗术，12-22再次解4次暗红色血便。12-25起开始呕吐胃内容物伴胆汁，12-26行胸腹部CT见少量腹水、余未见明显异常。后患者出现左上腹痛，性质为绞痛，持续约1周，12-29查CRP>200，予哌拉西林+左氧氟沙星抗感染，12-31查WBC 22.24、Neu 91%、Hb 101、CRP>200，再次解数次黑便。

•2023-01-01于当地医院就诊，查白蛋白29.4g/L、血氨75.2μmol/L，查腹水常规有核细胞总数2220个/ul、Neu% 80%、白蛋白12.2g/L，腹水培养和血培养阴性，01-07腹部增强CT提示门脉系统广泛血栓伴门脉海绵样变、肝硬化、门脉高压、腹水，予亚胺培南抗感染、抑酸、生长抑素+特利加压素降门脉压、呋塞米+螺内酯利尿、氨甲苯酸止血、西甲硅油+厚朴排气消胀、蒙脱石散止泻、补充白蛋白、腹腔穿刺引流腹水（每日约1.5L-2L）、营养支持等治疗，01-13查血氨>100、CRP>100。

•患者症状无好转，诉腹痛、腹胀、乏力、纳差，01-14转至我院急诊，查BP 88/58mmHg、Hb 82、WBC 12.55、Neu 80.8%、ALB 29、Na 135、K 3.4、CRP 57.5、血氨48、D二聚体13.2，予美罗培南、厄他培南抗感染、护胃、利尿、解痉、降血氨、护肝等治疗。患者为进一步诊疗收入我科。

•患者自患病以来，精神萎，纳差，夜眠可，小便无殊、大便黄色不成形，体重近1月下降20斤。

•疾病史：慢性支气管炎史，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。 

•传染病史：2009年确诊乙肝肝硬化，开始口服阿德福韦酯，近5年口服恩替卡韦1#qd，否认结核、血吸虫等传染病病史。

•手术史外伤史：2009年行脾脏切除术。

•皮肤巩膜无黄染。无肝掌、蜘蛛痣。腹部平，全腹压痛、反跳痛，无肌紧张。移动性浊音（-）。肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。

•2023-1-7 上腹部增强CT（外院）：肠系膜上静脉近段、门静脉主干、左右支及其分支广泛血栓形成并门脉海绵样变，请结合临床并随诊。肝硬化，门静脉高压合并侧支循环形成，腹水。脾切除术后改变；脾区结节影，考虑副脾或再生脾。肝病胆囊、肝病肠道改变。肝囊肿，肝右叶钙化灶。胃充盈欠佳，胃体部小弯侧胃壁强化程度减低，拟为缺血改变；局部致密影，拟为术后改变。双上肺胸膜增厚并腹部钙化。双侧胸腔少量积液。 

•2023-1-14 中山医院胸腹盆平扫：盆腔积液伴渗出。右上肺陈旧灶，两侧胸腔少量积液，升主动脉管径增宽（41mm），食管胸段局部管壁增厚。肝硬化，腹腔积液伴腹腔渗出；门脉主干血栓形成可能，腹腔侧支循环开放；肝囊性灶，胆囊炎，左肾结石。

•血常规【2023-01-15】：红细胞计数 2.45X10^12/L；血红蛋白 92g/L；白细胞计数 11.38X10^9/L；中性粒细胞百分比 77.8%；血小板计数 162X10^9/L；

•尿常规正常；粪常规+OB：阴性 ；

•出凝血功能【2023-01-15】 ：凝血酶原时间 13.7秒；凝血酶原时间比值 1.21；国际标准化比值 1.21；D-二聚体 16.87mg/L；活化部分凝血活酶时间 26.5秒；纤维蛋白原 212mg/dL； 

•生化【2023-01-15】：总胆红素 13.6μmol/L；直接胆红素 5.5μmol/L；总蛋白 60g/L；白蛋白 32g/L；球蛋白 28g/L；丙氨酸氨基转移酶 12U/L；门冬氨酸氨基转移酶 33U/L；碱性磷酸酶 72U/L；γ-谷氨酰转移酶 25U/L；乳酸脱氢酶 453U/L；肌酐 40μmol/L尿素6.9mmol/L；高敏感C反应蛋白 52.0mg/L；葡萄糖 4.8mmol/L；电解质、肌酶、淀粉酶 、脂肪酶正常； 

•其他【2023-01-15】 ：血氨 35umol/L；

•病毒抗体【2023-01-15】：人类免疫缺陷病毒抗体 (－)阴性；梅毒特异性抗体 (－)阴性；EB病毒壳抗体IgA (+)阳性；EB病毒壳抗体IgM (－)阴性；巨细胞病毒IgM (-)0.200COI；巨细胞病毒IgG 141.0U/mL；

•肝炎标志物【2023-01-15】：乙肝病毒表面抗原 (+)2270COI；乙肝病毒e抗体 (+)0.193COI；乙肝病毒核心抗体 (+)0.007COI；乙肝病毒表面抗体 <2mIU/mL；乙肝病毒e抗原 (-)0.101COI；丙肝病毒抗体 (-)0.814COI；

•心肌标志物正常。降钙素原 0.46ng/mL。

•腹水常规【2023-01-14】 ：颜色黄色；透明度混浊；蛋白定性试验 +；比重 1.022；红细胞 600/mm³；白细胞 2178/mm³；多个核细胞 60.0%；单个核细胞 36.0%；嗜酸性粒细胞 4.0%；

•体液生化【2023-01-14】：体液蛋白 19.43g/L；体液白蛋白 13.17g/L；体液葡萄糖 5.4mmol/L；体液乳酸脱氢酶 224U/L；

•其他【2023-01-17】：腺苷脱氨酶 5.0U/L； 

•体液肿瘤标志物【2023-01-14】 ：甲胎蛋白 1.4ng/mL；癌胚抗原 0.9ng/mL；糖类抗原19-9 2.5IU/ml；糖类抗原125 429.0IU/mL。

•肝动脉CTA、门脉CTV、肝静脉CTV、下腔静脉CTV【2023-01-17】 ：左上腹空肠管壁炎性水肿增厚，胃-十二指肠-空肠梗阻扩张；门脉系统多发栓子形成，致门脉主干闭塞，伴门脉多发海绵样变；肝硬化，门脉高压伴食管胃底静脉曲张、腹盆腔多发侧支循环开放，脾脏术后缺如，再生脾，腹盆腔散在渗出、积液；左肾静脉开口狭窄伴左侧卵巢静脉迂曲扩张；肝小囊肿，胃窦壁稍厚。

备注：红色箭头所指处为门静脉血栓。

• 异位静脉曲张

• 肠道肿瘤

• 炎症性肠病

• 缺血性肠病

• 肠系膜动静脉血栓

• …………

• 食管胃底静脉曲张破裂出血

• 消化性溃疡

• 胃MT

• 急性胃黏膜病变

• …………

乙肝后肝硬化、门脉高压诊断明确,SAAG=19 >11，考虑门脉高压性腹水。

腹水多个核细胞>250/mm³，考虑合并自发性细菌性腹膜炎（SBP）；ADA（-），肿瘤标志物（-）。

•予万古霉素0.5g q8h+美罗培南0.5g q8h抗感染等治疗，辅以白蛋白+利尿补钾，抑酸护胃，予Vik1改善凝血功能，予培菲康、利福昔明调节肠道菌群，予莫沙比利调节胃肠功能。

•2023-1-15起开始诉腹胀，少量进食后呕吐胃内容物及少量黄色清水，听诊肠鸣音消失、上腹部胃型，予禁食、留置胃管加压，考虑患者腹膜炎，麻痹性肠梗阻。 

•2023-01-18予以经颈静脉肝内门体静脉吻合术+门静脉支架置入术+门静脉球囊扩张成形术+门静脉造影+腹内血管内压力测量+下腔静脉造影+门脉取栓术，术后第2天肠鸣音恢复，逐步予以开放饮水。

•2023-1-22开放流质米汤后，突发剑突下腹部疼痛，疼痛剧烈难忍，后突发浑身寒战，血压下降至65/39mmHg，CRP:21.7mg/L，CTA口头报告回示：腹腔游离气体；考虑诊断：感染性休克，消化道穿孔，请外科会诊考虑有剖腹探查指征。

•2023-01-23 转至普外科，术中探查腹腔内黄色浑浊腹水约1000ml，右侧结肠旁沟、部分小肠可见脓苔附着，分离与中下腹腹壁粘连小肠，可见两段小肠坏死，坏死肠管肠系膜水肿，内可扪及血栓，予以小肠部分切除+复杂肠粘连松解，术后转入ICU监护，1-27患者病情稳定转回普外科。

•2023-2-7转入消化科治疗后逐步开放流质，肠鸣音恢复正常。继续低分子肝素抗凝治疗，2-9复查白细胞正常，D-Dimer 4.85mg/L。

•2023-03-26 复查，D-二聚体 1.17mg/L，INR1.29；胃镜：见食管距门齿25－40cm见1条曲张静脉，蛇形，直径0.5-0.8cm，未见红色征，40cm过贲门，黏液湖浑浊，胃底小弯侧见静脉曲张治疗后排胶溃疡，残留金属夹1枚，出院后改为华法林口服抗凝。

•2023-05-11再发腹痛，当地医院考虑肠粘连，对症处理后好转。 

•2023-06-02复查，D-二聚体:0.58mg/L，INR 2.46，复查胃镜与前相仿。 

•出院后未再出现消化道出血。随访TIPS支架通畅，腹水减少。 

•急性肠系膜缺血性疾病（acute mesenteric ischemia，AMI）是由于急性肠系膜动、静脉阻塞或循环压力降低，导致肠系膜内血流不足以满足其供血或回流对应器官的代谢需求所致的疾病，是一种危重的外科急腹症。

•急性肠系膜静脉血栓形成（acute mesenteric venous thrombosis，AMVT）包括肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉与门静脉栓塞。是急性肠系膜缺血（AMI）原因之一，占比5%~15%。 

•其他类型占比包括肠系膜动脉栓塞（约占比50%）与血栓（占比15%~25%，最常累及肠系膜上动脉），还有一部分为肠灌注不足引起的非阻塞性肠系膜缺血（占比20%~30%）。

•肝硬化 PVT 的分期主要包括“急性症状性”和“非急性症状性”。 

•不推荐根据发病时间将肝硬化 PVT 分为急性和慢性，而推荐根据是否存在 PVT 相关的临床症状进行分期。

•肝硬化患者若存在急性腹痛（发病初期，症状与体征不一致）、恶心、呕吐等 PVT 相关症状，则定义为"急性症状性"PVT；若无相关症状，则定义为"非急性症状性"PVT。

备注：肝硬化门静脉血栓管理专家共识（2020年，上海）

备注：“阻塞性”PVT 及门静脉“条索化”常伴有门静脉海绵样变性。

备注：肝硬化门静脉血栓管理专家共识（2020年，上海）

Baveno VII共识推荐肝硬化患者接受抗凝治疗的条件

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