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无症状意外被发现

2021-08-02作者：论坛报沐雨经验

脑血管病非原创

消化内科一患者因头颅MRI提示颅内病变，请我科会诊。50岁男性，无神经系统症状及体征，影像学如下：

可见胼胝体周围病变，T1高信号、T2压脂低信号、Flair高信号。

颅内T1高信号

多种原因可导致T1上颅内出现高信号，包括脂肪、高铁血红蛋白、黑色素、矿物质、蛋白质等。

T1上表现为高信号的正常颅内组织：垂体后叶、基底节钙化、层面内血管、流动相关增强、大脑镰骨化、正常髓鞘化白质等。

脂性成分

破裂的皮样囊肿

胼胝体周曲线脂肪瘤伴胼胝体发育不良

高铁血红蛋白

脑淀粉样血管病额叶出血

静脉窦血栓形成

蛋白质

Rathke囊肿

矿物质

Cockayne综合征中的钙化

黑色素

脑膜黑色素瘤病

其他

异位垂体后叶

胼胝体周脂肪瘤

颅内脂肪瘤源于永存原始脑膜的异常分化，多无临床症状，但约55%的患者伴有不同程度的脑发育畸形。一般位于中线，最常见于胼胝体周围，多伴有胼胝体发育不良或缺如。其并非真正的肿瘤，而是脂肪的异常堆积，因此多无明显占位效应，血管可穿行于病灶之中而无受压改变。胼胝体脂肪瘤的边缘可有钙化。病灶与皮下脂肪信号一致，抑脂像呈低信号。

胼胝体周脂肪瘤罕见，尸检中的发现率为1/2500~1/25000。病灶同胼胝体密切相关，位于半球间纵裂处，常伴有胼胝体发育不全。胼胝体周脂肪瘤呈管结节状或曲线状，以前者更常见。

管结节状胼胝体周脂肪瘤多位于胼胝体前部，近圆形，通常厚度＞2 cm，可伴有明显的胼胝体发育不全和额面部畸形。

Donnell K, et al. J Clin Neurosci. 2016.

轴位T1显示半球间高信号病变，矢状位T1显示高信号胼胝体周脂肪瘤伴胼胝体发育不良，轴位T1增强压脂显示脂肪瘤信号衰减。

少见的曲线状胼胝体周脂肪瘤多位于后部，较薄（＜1cm），包绕胼胝体。

Fu Y, et al. Neurology. 2019.

T1矢状位可见胼胝体上半球间细长高信号肿块，脂肪抑制序列上信号衰减。

胼胝体周脂肪瘤被认为是因原始脑膜存留和分化异常所致。这些组织正常情况下在妊娠第8-10周被再吸收。管结节状脂肪瘤较曲线状脂肪瘤在妊娠期形成更早，因此干扰了11-20周时胼胝体的正常发育。

产前超声可证实强回声半球间肿块，CT上见脂肪密度成分具有诊断意义。MRI是发现脂肪瘤和其伴随的胼胝体发育不良理想的影像学检查手段。脂肪瘤在所有序列上表现为类似脂肪的信号，无强化。周围钙化可导致磁敏感加权成像上出现晕状伪影。

后记

颅内脂肪瘤是一种罕见的先天性畸形。胼胝体周区域是颅内脂肪瘤最好发部位。胼胝体周脂肪瘤可分为2种形态亚型：管结节型和曲线型。后者多无症状，偶尔出现癫痫发作和头痛，其他伴随发育异常的发生率较低。

2019年，Neurology杂志Teaching NeuroImages板块那篇文章是：27岁女性，因意外发现颅内病变至神经外科就诊。神经系统查体无阳性体征。头颅MRI可见一半球间脂肪瘤，位于胼胝体上，诊断为胼胝体周曲线型脂肪瘤。

与我们这例患者相似，也是无症状被意外发现。我也曾两次冲击Neurology Teaching NeuroImages，在些许遗憾中失败，但我没有放弃，无论结局，一直在努力...

来源：那些神经病（王乾成）

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