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在肿瘤治疗之路上，患者教育是不可或缺的一环。为了帮助一线临床医生以更加科学、高效的方式向患者传递疾病知识，提升患者的治疗依从性和自我管理能力，“壹生资讯-肿瘤频道”特开设“临床三件套之患教跟我学”专栏。本专栏汇集丰富多样的肿瘤科普文章以及易于患者理解的教育内容，旨在为临床医生提供实用的患者教育资源库，促进医患之间的有效沟通，携手患者共赴健康之旅。
本期带来浙江省肿瘤医院整理的这种“冷门”癌症极容易被误诊，治愈率高但早期发现少，期待与大家一同学习！
说起癌症，大多数人想起来的是肺癌、乳腺癌、肝癌等常见的癌症，但现实生活中，还有很多意想不到的癌症，比如唾液腺癌。
唾液腺癌，顾名思义就是与唾液有关的癌症。很多人对此都很诧异，不起眼的“唾液”也会暗藏凶疾。事实上，它虽然是一种“冷门”的癌症，但在罕见肿瘤中发病率却并不低，而且亚型很多，极易误诊，治疗起来十分复杂棘手，其中一些类型还属于国际医学界难以破解的医学课题。
陪父亲看病
46岁男子被查出患罕见癌症
浙江省肿瘤医院头颈及罕见肿瘤内科主任方美玉主任医师介绍，唾液腺属于消化系统的一类，唾液腺可产生某种酶类，帮助食物消化和增强抗感染能力。但唾液腺细胞也会发生癌变，从而引起唾液腺癌，其主要症状是脸部麻木无力，耳朵脸颊下颌和口腔周围有肿块等。
有统计数据表明，唾液腺癌易发生在男性身上，但因其前期表现与五官科常见疾病相似，从而导致很多患者早期被误诊，以至于耽误了最佳治疗时间。
山东的65岁王大伯（化名）到当地医院就诊，在表达病情时已经不能正常说话。他的家人告诉医生，王大伯的口腔溃疡有6年时间了，反反复复也不好，但大家都以为是“火气”重，爱喝酒导致的，所以没当回事。直到无法进食、正常说话，淋巴结肿大才匆忙就诊。
经过检查，王大伯的口腔溃疡另有玄机，高度怀疑是恶性肿瘤在作祟，但是何种癌症却没法确定。
王大伯辗转多地就医，终于被诊断为Ⅳ期唾液腺黏液表皮样癌，于是接受了手术治疗。可术后复发转移，生存情况不容乐观，几家大型医院都束手无策。万般无奈之际，王大伯家人打听到浙江省肿瘤医院在罕见肿瘤方面颇有研究，于是前来就诊。
鉴于王大伯病情复杂，且已多次复发转移，传统方式无法控制癌症的进展，于是尝试使用该团队自己摸索的新型抗体偶联药物（国产自主研发）及症状控制相结合但治疗方式。几个疗程下来，王大伯的唾液腺肿瘤不断退缩，这样的效果极大增强了王大伯的治疗信心。
另外还有一名46岁患者陈先生（化名）也令方美玉印象深刻。他是陪同父亲前来就诊的，在门诊中向医生提及自己嘴巴内有一个肿块，不痛不痒，但持续增大。这引起了医生的警惕，建议他进一步检查，发现为唾液腺导管癌，属于唾液腺癌病理类型非常不好的一种，恶性程度非常高。
在浙江省肿瘤医院，他接受了靶向药物加免疫治疗相结合的治疗方式，现在肿瘤已基本消退，恢复到正常的生活中。
早期唾液腺癌治愈率很高
这些因素阻碍治疗效果
“患了癌症是不幸的，但最不幸的其实是罕见癌症，尤其是那些被误诊耽误治疗的罕见癌症患者。”方美玉指出，在唾液腺癌领域，类似王大伯的患者占多数，像陈先生一样初诊就被准确判断并及时获得针对性治疗方案的还是少数。
事实上，早期唾液腺癌的治愈率是非常高的，但有相当一部分唾液腺癌患者奔波于各个医院各个科室，没有得到恰如其分的治疗。“主要是唾液腺癌非常少见，作为肿瘤专科医院，浙江省肿瘤医院每年仅有几十例手术患者，其余的都是晚期失去手术机会的患者；而且该癌症有20多种亚型，给临床医生的判断带来极大的困难。”另外，与口腔科其他常见疾病相混淆，患者自身没有及时就诊也是一个关键因素。
如今，随着医学对癌症的不断认识，临床中对癌症的诊断和治疗水平有很大的提高，但对于罕见的癌症仍缺乏有效的诊断和治疗措施。除了唾液腺癌，罕见癌症还包括恶性胸膜间皮瘤、间叶性软骨肉瘤、神经内分泌肿瘤、恶性黑色素瘤及脑瘤等。
每年二月的最后一天为国际罕见病日，以此促进社会对罕见病的认识。其实，罕见癌症也属于罕见病中的一种，而且由于临床表现和潜在生物学的巨大差异，罕见癌症治疗方案的可用性和有效性也存在很大差异，罕见癌症的治疗一直落后于常见癌症。
在国际罕见病日来临之际，方美玉教授呼吁全世界需要继续努力开展预防、早期发现和治疗干预措施，以减轻罕见癌症的给人类造成的沉重负担。
来源：浙江省肿瘤医院
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