外科手术

Moyamoya的血运重建手术，大致可分为以下几类：（1）直接：直接颅外-颅内血管吻合，通常选择颞浅动脉和大脑中动脉吻合；（2）间接：将包括颞浅动脉、galea、颞肌和inverted dura在内的颅外组织附着在大脑表面，形成融合（synangiosis）；或（3）组合。在这些中，在特定的手术方面可能存在差异，并且也报道过各种外科手术的细微差别。直接搭桥术具有立即血运重建的好处，而间接搭桥术依赖于血管生成增殖和动脉生成成熟，需要数天或数周。直接搭桥术在技术上要求更高，可能会出现严重的围术期并发症，如脑过度灌注综合征（cerebral hyperperfusion syndrome，CHS）。

对于预防Moyamoya的缺血性卒中，目前尚没有发表过关于血运重建手术的前瞻性随机对照试验。一项随机对照试验，即日本成人moyamoya试验，对比了出血性moyamoya的手术血运重建（双侧直接搭桥）和药物治疗的疗效，发现手术降低了再出血率（2.7%/y vs 7.6%/y；P=0.04）。根据脑出血的位置，日本成人烟雾病试验预先设定的亚组分析发现，后部出血（定义为可归因于大脑后动脉或脉络膜动脉的出血）的再出血风险较高，手术干预获益更大。发表过大量回顾性和前瞻性单中心和多中心病例系列，一般来说，这些试验的荟萃分析支持症状性moyamoya的手术血运重建，尽管发现出血亚组的获益更大。2021年AHA/ASO指南认为缺血性moyamoya的外科手术血运重建（直接或间接）有利于预防缺血性卒中或TIA（2a推荐，C级证据）。

最佳血运重建策略仍存在争议。由于在日本成人烟雾病试验中采用了直接搭桥手术，并且发现其优于内科治疗，所以直接搭桥手术被认为是出血患者最合适的干预措施，尽管在该试验中未检验间接搭桥手术。前瞻性和回顾性非随机研究的两项荟萃分析也表明，出血性moyamoya的直接或间接搭桥手术的相对获益。

缺乏关于缺血性moyamoya血运重建策略的随机试验数据。大多数荟萃分析及其源研究都有一些局限性，包括治疗的非随机分配，队列中年龄和临床表现的异质性，非盲的结局评估，随访时间的差异以及纳入队列的重复性。虽然一些数据可能表明，直接搭桥或联合的方法比间接搭桥手术在预防卒中和血管造影结局方面具有优势，但围手术期并发症没有差异，这些研究有很大的局限性，并且无法得出强有力的结论。需要进一步的试验来比较这两种方法。

有时候会采取挽救治疗措施，比如当颞浅动脉发育不良或不可用，先前的搭桥手术失败，或者缺血区域位于大脑前动脉或大脑后动脉区域但是搭桥手术难度大。钻孔（多个）和膜瓣（omental flaps）是常用的挽救性治疗方法。然而，关于这种手术在成人中的疗效数据是有限的。

麻醉和围手术期管理

对于MMD和MMS患者，手术期间的麻醉管理尤为重要。尽管支持特定管理方案的数据有限，但大多数已发表研究的麻醉指南都是类似的。由于不能进口进食，可以预先静脉输液过夜，以维持水合作用，并降低随后低血压的风险。通常应在麻醉诱导前放置动脉导管。收缩压目标应设定为或高于患者无症状的术前基线收缩压。应避免收缩压＞180 mmHg。过度通气低碳酸血症可导致血管收缩和缺血。因此，应将呼气末二氧化碳控制35至45 mmHg之间。术中患者应保持正常血容量至轻度高血容量状态，以避免低血压和低脑灌注压。出于同样的原因，应避免使用甘露醇。

在围手术期，缺血性事件、癫痫发作和CHS是重要的并发症。在对2225名患者共27项研究进行的综述中，CHS的总体发病率为16.5%（11.3%~22.3%）（儿科患者为3.8%，成人为19.9%），直接搭桥手术与联合搭桥手术的发生率相似。最常见的症状是短暂性神经功能缺损（70.2%；范围56.3%~82.7%）、出血（15.0%；范围5.5%~26.9%）和癫痫发作（5.3%；范围0.6%~12.9%）。据报道，CHS的预测因素包括高龄、术前血流动力学损伤更严重、优势半球手术和术中因素，如临时闭塞血管时间较长。严格控制血压可以缓解CHS，通常要求收缩压＜130、米诺环素（minocycline）或依达拉奉。 

血管内治疗的作用

单用支架或血管成形术治疗缺血性moyamoya的成功率低（25%），并发症发生率高（包括7%的灾难性出血），也没有改善自然史的证据。支架或血管成形术失败可能与MMD中观察到的整个血管壁狭窄（不是孤立性管腔狭窄）有关。

如果出血是因为moyamoya侧枝血管的假性动脉瘤引起的，血管内治疗可成功闭塞动脉瘤，typically through distal parent vessel occlusion（译者注：没有理解这句话的意思，临床上经常直接闭塞载瘤的侧支血管）。开颅手术闭塞动脉瘤的并发症发生率高达21%至70%，保守治疗的再出血并发症发生率为40%。无论是直接闭塞的血管内治疗，还是通过减少侧支血管的血流压力间接促进血栓形成/血管退化的血管重建手术都是安全的选择，成功率约为80%。

关于MMD急性卒中的溶栓/机械取栓治疗，目前缺乏相关数据。对10例患者的系统评价显示，4例血栓切除术患者中有2例成功再灌注，9例患者中有5例功能改善。

临床实践要点

•症状性MMD患者应考虑血运重建治疗。

•成人症状性MMD的外科血运重建有充分的证据，AHA/ASO指南给出了2a级推荐。

•术中麻醉管理应确保维持正常血压（相对于患者的基线血压）、正常CO₂水平和正常血容量，以降低术中缺血事件的风险。

•CHS是一种与直接和联合搭桥手术相关的术后并发症，需要及时识别和处理。

•对于缺血性moyamoya，不建议使用支架或血管成形术进行血管内治疗。

•对于Moyamoya血管的出血性动脉瘤，可通过血管内或血管重建手术治疗。